肥厚型梗阻性心肌病的概述

       【概述】

       肥厚型梗阻性心肌病曾被稱爲主動脈瓣下肌性梗阻。Davies于1952年報道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例發生猝死。1958年Teare描述心室間隔高度肥厚，其厚度遠遠超過左心室遊離壁。且心肌細胞粗而短，排列雜亂，細胞間側向連接豐富稱爲非對稱性心室間隔肥厚。1960年後被認爲是原發性心肌病的一種類型，在各類心肌病中約占20％，因而稱爲特發性梗阻性心肌病、特發性肥厚性主動脈瓣下狹窄或肥厚型梗阻性心肌病。本病約30％的病例有家族史，可能具有遺傳因素。發病時間可從嬰幼兒到60多歲，但最常見的是在10～30歲之間，提示可能是先天性畸形，亦可能爲後天獲得。1960年起Goodwin，Kelly，Morrow，Brockenbrough，Braunwald，Wigle等先後對本病開展外科手術治療。