肥厚型梗阻性心肌病的病理改變

      【病理改變】

       肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最爲顯著，縱向切開心室間隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處于二尖瓣前瓣葉遊離緣的下方，心室間隔在該處因與前瓣葉互相沖撞而呈現局限性纖維化内膜增厚（圖1）。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上（主動脈瓣環），向下（心尖部）逐漸減少，左心室流出道下段梗阻位于肥厚的心室間隔心肌與前瓣葉遊離緣之間。心髒收縮時，肥厚的心室間隔凸入心室腔，靠近前移的二尖瓣前瓣葉，引緻左心室流出道狹窄，有時伴有關閉不全。收縮早期流出道梗阻程度較輕，此時心室排血量較多。左心室遊離壁前外部份及心尖區均勻肥厚，左心室後壁則增厚較少，心室間隔與左心室後壁厚度之比可達3∶1，左心室腔較小。心室間隔中段增厚者則心室腔呈啞鈴狀。病變進入晚期，由于心肌梗塞或長期重度心力衰竭，左心室可能擴大，左心房腔常擴大，心房壁增厚，二尖瓣前瓣葉增厚，可伴有腱索斷裂或先天性畸形。右心室因肥厚的心室間隔突入右心室可引緻流出道梗阻。病程長者右心室遊離壁可因梗阻病變或肺循環壓力升高而增厚。心室間隔和心室壁的冠狀動脈分支管壁常增厚，管腔狹小，可能引緻透壁心肌梗阻。