紫癜——血小闆減少惹的禍

　　我們常常聽到有人這樣問：“爲什麽我身上總是青一塊，紫一塊？”“我腿上冒出好多紅點，是什麽問題？”有些人毛細血管脆性高，很容易發生瘀斑，小血管損傷後，有少量血液溢出，在皮膚上留下小紅點(瘀點)及藍紫色的瘀斑(紫癜)。老年人結締組織稀疏，對血管缺乏支持，血管通透性增加而容易出現皮下出血，形成瘀斑。輕微碰傷後婦女比男性容易發生瘀斑，主要出現在大腿、臀部及上臂，對多數人來說，這些瘀斑不伴血液方面的異常，也無大礙。但有時容易發生瘀斑或出血是因爲血液凝固成分異常，主要是血小闆減少引起的。
   
　　血小闆減少爲什麽會導緻瘀斑呢？血小闆是人體血液中三種主要細胞之一，它的主要功能是和血液中的凝血因子合作，在血管受傷時，能幫助及時止血。血小闆減少是不正常出血最常見的原因。正常人體血液中血小闆含量爲15萬～35萬/立方毫米，一般來說，血小闆濃度爲8萬～10萬/立方毫米時，傷口的止血速度會變慢，血小闆濃度爲5萬～8萬/立方毫米時，傷口的止血速度會更慢，甚至會出現皮膚瘀斑、月經增多等，血小闆濃度低于3萬/立方毫米時，會頻繁出現明顯的自發性出血，最常見的就是皮膚瘀斑。血小闆濃度低于1萬/立方毫米時，就有可能出現顱内出血，消化道大出血等嚴重威脅生命的情況。血小闆過低的患者需要住院或卧床以避免意外受傷，出血嚴重時可以輸注血小闆。
   
　　所以，有異常瘀斑或出血者而懷疑是因爲血小闆水平減少所緻時，應及時請血液科醫生檢查，以明确血小闆減少的程度，并尋找原因以便指導治療。
   
　　血小闆減少性紫癜可分爲原發性和繼發性兩類。繼發性血小闆減少性紫癜，是指各種有明确病因，或在一些疾病基礎上引起的血小闆減少症，主要包括：1）骨髓的器質性病變，使血小闆的生成發生障礙，引起血小闆減少；2）一些化學藥物和放射性同位素等化學和物理因素破壞巨核細胞，影響血小闆的生成；3）脾功能亢進，以及如系統性紅斑狼瘡、尿毒症、血管内凝血、過敏性疾病等，可導緻血小闆過度破壞，而使血小闆減少。
   
　　對于繼發性血小闆減少，主要是治療引起血小闆減少的基礎疾病，如果能找到确切病因，對因施治是當然的捷徑。然而，對于原發性血小闆減少性紫癜，問題就相對棘手一些。原發性血小闆減少性紫癜是指病因不明的自身免疫機制參與的血小闆減少伴出血，是最常見的一類血小闆減少性紫癜。它又可分急性或慢性。急性通常發生于兒童，常在病毒感染後發病，數周或數月後可自行恢複。慢性則通常發生于，一般需要藥物治療以改善血小闆減少。成年人慢性原發性血小闆減少性紫癜一般病程比較長，病情容易反複。因此，對治療方法的利弊須慎重權衡。如果血小闆計數大于5萬/立方毫米，通常不需要治療；當血小闆數小于3萬/立方毫米而且又有明顯出血症狀時，則需要接受治療。目前常用治療方案是口服強的松，劑量爲每天每公斤體重1毫克。如治療有效的話，血小闆計數将在2～6周内恢複正常。然後根據情況，逐步遞減強的松劑量。但有相當部分的患者強的松的療效不夠滿意，或是減少強的松後又複發。另外，長期服用強的松對機體有較大的副作用。有鑒于此，我們對常規治療方案做了改良，采用了使用大劑量短療程皮質激素的療法。這種方法療效較好，而且副作用與強的松相比大大降低。這個方法在醫學的頂級期刊新英格蘭醫學雜志上全文發表，并且得到國内外很多著名血液學單位的認同。此外，還有一些對皮質激素治療無反應的患者，脾髒切除術可使大約60%的此類難治性患者得到緩解。對于用和脾髒切除治療難以奏效的病人，使用其他藥物如靜脈用免疫球蛋白及免疫抑制劑等可有一定的療效。