葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症應該做哪些檢查？

　　【實驗室檢查】

　　1、紅細胞G-6-PD缺乏的篩選試驗 常用3種方法：

　　(1)高鐵血紅蛋白還原實驗：正常還原率>0.75，中間型爲0.74—0.31，顯著缺乏者<0.30，此試驗簡易，敏感性高，但特異性稍差，可出現假陽性。

　　(2)熒光斑點試驗：正常10分鍾内出現熒光，中間型者10—30分鍾出現熒光，嚴重缺乏者30分鍾仍不出現熒光，本試驗敏感新和特異性均較高。

　　(3)硝基四氮唑藍(NBT)紙片法：正常濾紙片呈紫藍色，中間型呈淡藍色，顯著缺乏者呈紅色。

　　2、紅細胞G-6-PD活性測定 這是特異性的直接診斷方法，正常質随測定方法而不同：

　　(1)世界衛生組織(WHO)推薦的Zinkham法爲12.1±2.09 IU/gHb。

　　(2)國際血液學标準化委員會(SICSH)推薦的Clock與Mclean法爲8.34±1.59 IU/gHb。

　　(3)NBT定量法爲13.1—30.OBNT單位。

　　(4)G-6-PD/6-PGD比值測定：可進一步提高雜合子檢出率，正常值爲1.0—1.67，臍帶血1.1—2.3，低于此值爲G6PD缺乏。

　　3、變性珠蛋白小體生成試驗 在溶血時陽性細胞>0.05，溶血停止時呈陰性。不穩定血紅蛋白病患者此試驗亦可爲陽性。