紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷症保健貼士

       紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏所緻的溶血性貧血，是紅細胞酶缺乏所緻溶血中最常見的一種。本病系X連鎖不完全顯性遺傳。　　

      1、此種病症常見于兒童，3歲以下占70%，男性患者占90%。患者比較少見，但也有少數病人至中年或老年才首次發病。由于G6PD缺乏屬遺傳性，所以40%以上的病例有家族史。

　　2、本病常發生于初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病人因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。

　　3、治療注意：

　　(1)給予高熱量軟質飲食，多飲水。

　　(2)去除誘因，如蠶豆、抗瘧藥、磺胺類藥、解熱鎮痛藥及注意避免某些疾病。

　　(3)并發急性腎功能衰竭時，須注意水電解質平衡。

　　(4)給予輸血，選擇供血者應先做 G6PD 過篩檢查，并應避免親屬供血。

　　4、紅細胞 6- 磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷症俗稱“蠶豆病”，是一種以黃疸、貧血、血紅蛋白尿爲主要特征的溶血性反應性疾病。