遺傳性球形細胞增多症的診斷要點

         遺傳性球形細胞增多症是紅細胞膜缺陷性溶血性貧血。本病紅細胞破壞的決定因素是：紅細胞内在缺陷和脾髒成爲加重紅細胞破壞的場所。

         遺傳性球形細胞增多症臨床上以貧血、間歇性黃疸和不同程度的脾腫大爲特征。

         實驗室檢查有如下特點：

         (1)血象呈正細胞正色素性貧血。球形紅細胞明顯增多是其主要特征。網織紅細胞增高，但危象時減低。白細胞正常或稍增高，中性粒細胞可增多，可見核左移。

         (2)骨髓象呈幼紅細胞增生象。可見小球形成熟紅細胞增多，紅細胞大小不均。掃描電鏡檢查可見紅細胞大小不等，多數紅細胞表面不光滑，常有微凸起，盤形紅細胞凹陷變淺。

         (3)其他：紅細胞滲透腑性試驗可見脆性增高，溫孵育後滲透脆性試驗也見其滲透試驗增強，自身溶血試驗陽性。