急性白血病西醫診斷與鑒别診斷

　　〖診斷〗
　　1．臨床表現：起病急緩不一，但各類型白血病其發病原因及病理改變相類似，因而臨床表現均有貧血、出血、感染及浸潤的表現。
　　（１）發熱：約50％的病人以發熱爲早期表現，其熱型不規則，體溫可在37．5℃～38℃之間，亦可高達39℃～40℃，伴有畏寒、出汗等症狀。發熱的原因與成熟粒細胞減少，免疫功能低下引起的繼發感染及白血病細胞的過度增生、浸潤有關。一般說來，高熱，體溫達39℃～40℃以上，多由繼發感染引起，特别是當中性粒細胞＜1．0×10^９／Ｌ時更易發生。感染的部位以口腔、咽部、肺部、肛周、泌尿系及胃腸道爲常見，有時查不到明确的感染竈而出現嚴重的敗血症。緻病菌多爲病毒，革蘭陰性杆菌，如綠膿杆菌、肺炎克雷白杆菌、産氣杆菌等。其他如鏈球菌、金黃色葡萄球菌、表皮葡萄球菌等。長期大量應用抗生素時可出現黴菌感染，以緻高熱持續不退。
　　（2）貧血：可能爲病人的首發症狀，貧血呈漸進性的，早期不易發現，大部分病人就診時已有中至重度貧血。貧血的原因是白血病細胞的無限制增殖，幹擾了正常紅系細胞的生長、發育，及無效性紅細胞生成、失血，或因應用化療藥物（甲氨喋吟、阿糖胞苷）幹擾了細胞的核酸代謝而使貧血加重。
　　（3）出血：急性白血病近半數病人早期即有出血的表現，特别是早幼粒細胞白血病，易發生DIC，故出血更明顯。出血可發生在身體的任何部位，以皮膚瘀點，瘀斑，鼻衄，齒衄，便血，女性陰道流血爲多見。反複的眼底出血，口腔粘膜血泡爲腦出血的先兆，也是白血病出血的主要死亡原因。引起出血的原因，主要是由于血小闆的減少及功能異常。DIC時消耗性凝血因子缺乏，以及白血病細胞浸潤和感染對血管壁的損傷等因素共同作用的結果。除此之外，細菌感染時釋放有抗凝作用的多糖，血中抗凝物質增多使出血加重。
　　（４）浸潤：
1肝脾淋巴結腫大：以急性淋巴細胞白血病多見，淋巴結呈輕度或中度腫大，不融合，無觸痛，縱隔淋巴結腫大常見于T淋巴細胞白血病。大多數急性淋巴細胞白血病及少數急性非淋巴細胞白血病患者有輕至中度的肝脾腫大。
2骨骼和關節：由于白血病細胞浸潤，病人常有胸骨下端壓痛，骨骼和關節疼痛多見于兒童，易誤診爲風濕。
3眼部表現：急性粒細胞白血病，白血病細胞可浸潤眼眶部骨膜，形成綠色瘤（因細胞内含有大量的過氧化酶），可引起眼球突出，複視或失明。也可直接浸潤視網膜、脈絡膜、視神經等引起相應的症狀。
4口腔及皮膚：急性單核細胞白血病（AMOL）和急性粒一單核細胞白血病（AMMOL），多見口腔粘膜及皮膚浸潤，如齒龈腫脹、增生、或巨舌等。皮膚浸潤表現爲淡紫色小丘疹，結節，斑塊和潰瘍等。非浸潤性皮膚病變如感染、單純疱疹及帶狀疱疹等，皮膚活檢或皮損印片可幫助診斷。
5心肺：據報道嚴重的白血病50％以上有肺部浸潤，常有繼發感染，可有發熱、咳嗽、咯痰、胸悶、氣短等症狀，嚴重時可出現胸腔積液。心髒的表現多見于心包的浸潤，偶有心肌炎及心力衰竭。
6.中樞神經系統：白血病的化學治療，使病人的生存期明顯延長。但由于化療藥物難以通過血腦屏障，隐藏在中樞神經系統的白血病細胞不能有效滅，因而引起CNS—L。白血病細胞浸潤至腦膜或腦實質出現相應的臨床表現，如頭痛、惡心、嘔吐、視水腫、口眼歪斜、眩暈。截癱或大小便失禁等。嚴重者可出現昏迷，甚至死亡。CNS—L多見于兒童的急性淋巴細胞白血病、發生率可達36％～38％，也是化療緩解後複發的根源。
7睾丸浸潤：多見于急性淋巴細胞白血病，也是第二個髓外複發的部位。臨床上常呈單側或雙側彌漫性腫大，質稍硬，有輕壓痛。個别白血病患者有異常勃起，可能與海綿體内白血病栓子有關。此外白血病細胞還可浸潤其他器官，如消化道，泌尿道，甲狀腺，胰腺等，引起相應的臨床表現。
　　2．實驗室檢查
　　（１）血液檢查：白細胞數增多，高者可達100×109／Ｌ。也可白細胞數正常或減少，低者可達1．0×109／L。血片的細胞分類可見相當數量的原始細胞和早幼粒細胞，一般占30％～90％。白細胞不增多型的病人，在血片上很難找到原始細胞。可有不同程度的正細胞、正色素性貧血。血小闆計數減低，大多數低于50×109／L。
　　（２）骨髓象：大多數病人的骨髓有核細胞增生明顯活躍或極度活躍，約10％的急性非淋巴細胞白血病骨髓有核細胞增生低下，但異常的原始細胞或早幼細胞增高，一般占非紅系細胞的30％～90％。細胞形态異常，如胞體較大，細胞核畸形（如凹陷、切迹、分葉）。染色質粗糙，排列紊亂，核仁明顯。細胞分化呈停滞狀态，逐漸成熟的中間型細胞缺如，隻殘存少量的成熟粒細胞，形成“裂孔”現象。胞漿中可有柴捆樣的Ａｕer小體（爲一種異常的溶酶體），較常見于急性粒細胞白血病，急性單核細胞白血病和急性粒一單核細胞白血病細胞的胞漿中有時亦可見到，但不見于急性淋巴細胞白血病。正常造血細胞的增生嚴重受抑，紅、巨兩系增生減低。
　　（3）細胞化學：原始粒細胞、原始單核細胞、原始淋巴細胞形态相似，有時難以從形态上區别，但各自細胞内的化學物質含量不同，經過組織化學染色，可幫助鑒别各類白血病。一般通過過氧化物酶（POX），蘇丹黑脂質（SB），糖原染色（PAS），非特異性酯酶（NAE）及其抑制試驗，可把粒細胞、單核細胞、淋巴細胞白血病加以區别。