何謂毛細胞白血病

　　毛細胞白血病（HCL)是一種少見的慢性白血病，過去又稱爲白血性網狀内皮細胞增生症。

　　本病自1958年Bouron1e首次報道以來，國外已有較多研究，據統計其發病率爲0．2～0．5/10萬，約占全部白血病的2％～5％。HCL多見于中年男性，**比爲4：1，最年輕的病例爲17歲，發病的高峰年齡爲40～50歲，病程長短、病情輕重緩急很不一緻，侯氏報道的生存期最短1.5個月，最長11年。60％病例有乏力和發熱，半數有黃疸和肝功能不正常，以血清堿性磷酸酶異常最爲常見。1/4～1/3的病例有左腹疼痛。70％～90％的病例初診時有脾腫大，約有1/4病例可無症狀，僅在常規體檢時發現脾腫大而确診，絕大多數病例均有巨脾，甚至占滿全腹腔并伸人盆腔。約1／2病人有輕、中度肝腫大，引起門脈高壓和腹水者少見。輕度淋巴結腫大罕見，多數淋巴結不腫大。1/3病例有皮膚粘膜出血和紫癜。

　　患者可有不同程度的貧血，個别也有血紅蛋白正常者。白細胞可減少，也可增多，白細胞總數的範圍從1.0-57.8xl09／升，多數病例有不同程度血小闆減少，部分病例呈典型全血細胞減少，全血細胞減少系由于毛細胞浸潤導緻骨髓衰竭和脾功能亢進所緻。75％～90％病例有中性粒細胞減少，且常較明顯，單核細胞也明顯減少，因此極易并發各種感染。

　　HCL的診斷關鍵是在血和（或）骨髓中或被浸潤髒器如脾髒中找到特征性的毛細胞。

　　治療：

　　（1）脾切除術：由于脾髒是毛細胞的主要來源，因此切除脾是有效的治療方法，切脾後可迅速改善血象和全身情況，故爲本病首選治療。

　　（2）α-幹擾素：有報道采用人類淋巴母細胞幹擾素治療17例毛細胞白血病，劑量爲3xl07單位／天，或6X107單位隔日肌注，療程4～24周。所有病例用藥後2～14周，血中毛細胞消失，血紅蛋白和血小闆升高，14例中性粒細胞增多，2例脾髒縮小至不能扪及，因此幹擾素可能成爲無脾髒腫大和脾切除術後複發的首選治療，此療法毒性作用不明顯。

　　（3）化療：8例HCL患者服用瘤可甯（4毫克/天）6個月，7例獲明顯改善；也有作者應用阿黴素或柔紅黴素治療本病；亦有用大劑量聯合化療獲得緩解者。

　　（4）白細胞交換術：适用于難治型或外周血白細胞高的患者。

　　（5）骨髓移植。

　　（6）增強機體免疫力：對減少感染有效。