慢性淋巴細胞白血病

        [概述]

        慢性淋巴細胞白血病簡稱慢淋，是一種起病緩慢的淋巴細胞系中某些免疫功能不全的淋巴細胞惡性增生性疾病。本病在我國少見，僅占白血病的3.4%，在歐美白種人中較常見占25－30%。發病年齡大多在50歲以上、30歲以下者很少見。男性比女性多。 本病的主要表現是全身淋巴結腫大，脾大，貧血及外周血中淋巴細胞異常增多。 本病的病程長短懸殊，短者1－2年，長者10年以上，平均4－6年，主要死亡原因爲感染，尤其是肺炎多見。其他死亡原因有全身衰竭，骨髓造血功能衰竭引起的嚴重貧血或出血。

        [症狀體症]

        1.起病緩慢，早期常無明顯症狀，最早症狀常爲疲乏無力，活動後氣促，随後可出現消瘦、低熱、盜汗，食欲減退、貧血、晚期可有出血。 2.約10%病人合并自身免疫性溶血性貧血，是貧血加重的原因之一，此時常有黃疸。 3.可有皮膚損害，表現爲紫紅色或棕紅色結節、紅皮病、荨麻疹、瘙癢或帶狀胞疹等。 4.感染，尤其是呼吸道。 5.全身淋巴結腫大是主要體征，肝脾輕度腫大。

        [診斷依據]

        1.可有疲乏、消瘦、低熱、貧血和出血表現。 2.可有淋巴結、肝脾腫大。 3.外周血白細胞＞10×10^9/L，成熟淋巴細胞>=60%，成熟淋巴細胞絕對值＞6×10^9/L，持續增高時間>=3個月，并除外其他引起淋巴細胞增多疾病。 4.骨髓增生活躍，成熟淋巴細胞>=40%。 5.組織學檢查(骨髓、淋巴結等活檢)顯示以成熟淋巴細胞爲主的浸潤表現。 6.可除外淋巴瘤合并白血病和幼淋細胞白血病。

        [治療原則]

        1.化療：可采用單一化療藥和也可以采用聯合化療，其方案可選用： (1)苯丁酸氮芥＋強的松。 (2)環磷山胺＋長春新堿＋強的松。 (3)M2方案：卡氮芥＋環磷山胺＋馬法蘭＋強的松＋長春新堿。 2.放療：局部照射腫大的淋巴結，脾髒或全身照射。 3.脾切除：适用激素或放療無效的自身免疫性溶血性貧血或血小闆減少及脾功能亢進者。 4.抗感染治療。 5.對症及支援療法，包括輸血或成分輸血及丙種球蛋白。 6.幹擾素治療。

        [療效評價]

        1.完全緩解：外周血白細胞