Ⅰ型腎小管性酸中毒的原因及鑒别

　　Ⅰ型腎小管性酸中毒系遠端腎小管功能缺陷，不能在腎小管腔液與管周液之間建立起有效的PH梯度，泌氫及生成氨減少，使氫離子滞留體内，緻産生酸中毒。家庭性者以女性比較多見，嬰兒型爲短暫，好轉後很少複發。

　　病因：

　　一、原發性。家庭性及散發性：并可伴發某些遺傳病如骨硬化病、肝豆狀核變性、碳酸酐酶缺乏。

　　二、藥物所緻：兩性黴素B、锂、及氨氯吡咪。

　　三、鈣代謝紊亂：特發性尿鈣增多症、甲狀旁腺機能亢進、維生素D過多等。

　　四、自身免疫性疾病：原發性高丙種球蛋白血症、系統性紅斑狼瘡、幹燥綜合征、橋本氏甲狀腺炎、肝硬化。

　　五、腎間質疾患：梗阻性腎病、腎移植排斥反應、海綿腎、止痛藥性腎病、鐮狀紅細胞病等。

　　鑒别診斷主要與慢性腎功能衰竭、嚴重脫水酸中毒、垂體性侏儒症以及腎性尿崩症等病鑒别。