IgA腎病

     　IgA腎病爲一免疫病理學診斷名稱，是一組不伴有系統性疾病，腎活檢免疫病理檢查在腎小球系膜區有以IgA爲主的顆粒樣沉積，臨床上以血尿爲主要表現的腎小球腎炎。

       IgA腎病的發病率如何?

        我國IgA腎病的發病率約占原發性腎小球疾病的26%一34%。IgA腎病可發生在任何年齡，但80%的患者在16—35歲之間發病。10歲以前50歲以後不常見。性别比例在我國男:女約爲3:1.

        IgA腎病有哪些臨床表現

        (1)發作性肉眼血尿：它通常于上呼吸道感染(扁桃體炎等)、急性胃腸炎、骨髓炎、腹膜炎、帶狀疱疹等感 染後，偶于疫苗注射後或劇烈運動時出現。最常見的是與上呼吸道感染間隔很短時間(24～72小時， 偶 可短到數 小時)後即出現肉眼血尿，故有人稱之爲咽炎同步血尿。肉眼血尿持續數小時到數天，通常少于3天。肉眼血尿有反複發作的特點。

       (2)鏡下血尿伴/不伴無症狀性蛋白尿：多半在對學生的過篩檢查和參軍、婚前等常規健康檢查時發現，然後作腎活檢确診。爲兒童和青年人IgA腎病的主要臨床表現。

        (3)蛋白尿：IgA腎病患者多數表現爲輕度蛋白尿，24小時尿蛋白定量<1g。少數病人(10%～24%)出現大量蛋白尿甚至腎病綜合征。

        (4)急進性腎炎綜合征：不常見。患者多有持續性肉眼血尿，大量蛋白尿。腎功能于短時間内急驟惡化，可有水腫和輕、中度高血壓。

        如何診斷IgA腎病?

        青年男性或有鏡下血尿和(或)無症狀性蛋白尿患者，發生咽炎同步血尿，從臨床上應考慮IgA腎病的可能。但确診IgA腎病必須有腎活檢免疫病理檢查。

        IgA腎病需與哪些疾病相鑒别：

        (1)鏈球菌感染後急性腎小球腎炎：與IgA腎病同樣易發生于青年男性，于上呼吸道感染(或急性扁桃體炎)後出現血尿，可有蛋白尿、水腫和高血壓，甚至腎功能損害。兩者不同之處在于IgA腎病患者于上呼吸道感染後間隔很短(1—3天)即出現血尿，部分患者血清IgA水平增高。而急性腎炎多在鏈球菌感染後2周左右出現急性腎炎綜合征的臨床症狀，血清C3下降、IgA水平正常可助鑒别。

        (2)非IgA系膜增生性腎炎：非IgA系膜增生性腎炎在我國發病率高。約1/3的患者表現爲單純血尿。在臨床上與IgA腎病很難鑒别。須靠腎活檢免疫病理檢查來鑒别。

        (3)薄基底膜腎病：薄基底膜腎病主要臨床表現爲反複血尿，約1/2病例有家族史。臨床表現爲良性過程。尿Pf4水平可助與IgA腎病鑒别。須靠腎活檢電鏡檢查與IgA腎病鑒别。

        (4)過敏性紫癜腎炎：患者可以表現爲鏡下血尿甚至肉眼血尿。腎活檢可有與原發性IgA腎病同樣的廣泛系膜區IgA沉積。但紫癜腎患者常有典型的皮膚紫癜、腹痛、關節痛表現。

        IgA腎病的一般治療包括哪些方面?

        (1)對反複肉眼血尿發作者，可以考慮作扁桃體切除。在上呼吸道感染發作時應及時應用強有力的抗生素，在一些IgA腎病患者可以減少其發作。

        (2)對有高血壓的患者，應積極控制血壓，使其維持在正常水平，以減免血液動力學及血管損害加重原有的腎髒病變。

        如何用藥物治療IgA腎病?

       糖皮質激素對于腎髒病理改變輕微的大量蛋白尿及腎病綜合征患者有效率可達70%。臨床上表現爲急進性腎功能衰竭的IgA腎病患者，治療原則同急進性腎炎，可以用甲基強的松龍沖擊療法，環磷酰胺和強化血漿置換進行治療。有研究顯示潘生丁和華法令持續服用可改善腎小球硬化的發展和延緩終末期腎功能衰竭的發生。巯甲丙脯酸可使IgA腎病患者的尿蛋白減少。

        IgA腎病的預後怎樣?

        從發現本病20年以上，約20%～30%，甚至20%～50%的患者進展到終末期腎髒病。與預後有關的因素：

        (1)男性患者，起病年齡較大者預後差。

        (2)持續性鏡下血尿伴有蛋白尿，預後差。

        (3)中、重度蛋白尿常提示最終發展到腎功能不全，預後較差。但IgA腎病表現爲腎病綜合征的患者，若腎組織病理變化輕微，對糖皮質激素治療反應好，預後好。

        (4)IgA腎病患者有高血壓，特别是難于控制的嚴重高血壓，預後差。

        (5)妊娠對IgA腎病患者的影響，無高血壓及腎功能減退的IgA腎病患者，妊娠一般是安全的。