腎囊腫症

　　什麽是囊腫性腎髒病?

　　囊腫性腎髒病是指在腎髒出現單個或多個内含液體的良性囊腫的一大組疾病。過去囊腫在其體積不大時常因無症狀而不易被發現，但自從B超和CT應用以來(前者可發現0.5一lcm直徑的囊腫，後者可發現直徑0.3～0.5cm者)，病例明顯增加，囊腫性腎髒遂成爲臨床上常見的一種腎髒疾病，其中以單純性腎囊腫最常見，其次是多囊腎，後者病變廣泛，并可影響腎功能，故臨床意義較大。

　　多囊腎是一種什麽病，怎麽分型?

　　多囊腎是腎髒的皮質和髓質出現無數囊腫的一種遺傳性腎髒疾病，按遺傳方式分爲二型：①常染色體顯性遺 傳型，此型一般到成年才出現症狀，故又稱型;②常染色體隐性遺傳型，一般在嬰兒即表現明顯，又稱嬰兒型。

　　多囊腎有哪些臨床表現?

　　幼年時腎保持正常大小或略小，偶可發現些小的囊腫。随年齡增長，囊腫的數目和大小均逐步增加，但進程緩慢，多數到30歲以後囊腫和腎髒長到比較大時才出現症狀。常見症狀有：①腎髒腫大：可大于正常5—6倍，兩側可有明顯差别。腎髒腫大早期需影像學檢查才能發現，嚴重者腹部觸診即能發現。②腰腹部不适，疼痛：這是腎和囊腫增大，腎包膜張力增加或牽引腎蒂血管神經引起的。突然加劇的疼痛常爲囊内出血或繼發感染，合并結石或出血後血塊堵塞輸尿管可引起腎絞痛。③蛋白尿和白細胞尿：20～40歲病人中20%～40%有輕度持續性蛋白尿，24小時尿蛋白定量一般在1g以下。白細胞尿多見，但不一定是尿路感染。④高血壓：是本病早期的常見表現，并直接影響預後。據報道，無氮質血症的病人近60%發生高血壓;腎功能正常的病人中，合并高血壓時腎髒明顯大于血壓正常者。⑤腎功能損害;一般30歲之前很少發生慢性腎功能衰竭，至59歲時約有半數病人已喪失腎功能而需替代治療。

　　多囊腎有哪些腎外表現?

　　(1)多囊肝：60歲以上的患者70%發現多囊肝，屍解材料更多見，90%以上病例有多囊肝，發生率并不與腎囊腫的嚴重程度相平行，一般較腎囊腫晚發現10年，且發展更慢。女性(特别是經産婦)發病率高且發病年齡提前，囊腫數目較多，可能是女性激素參與其形成。

　　(2)顱内動脈瘤：發生率爲10%～40%，9%的病人死于顱内動脈瘤破裂，是危險性最大的合并病。

　　(3)心瓣膜發育異常：據觀察，二尖瓣脫垂發生率爲26%，二尖瓣或三尖瓣關閉不全分别爲31%、15%。

　　多囊腎有哪些并發症?

　　(1)尿路感染：包括膀胱炎、腎盂腎炎、囊腫感染和腎周圍膿腫。其中腎盂腎炎和囊腫感染比較難鑒别，出現白細胞管型和對常規尿路感染抗菌治療反應迅速有利于腎盂腎炎的診斷，而血培養陽性和局部有壓痛則傾向于囊腫感染。

　　(2)腎結石和腎内鈣化：當出現疼痛加劇、絞痛或肉眼血尿時應想到并發結石的可能。據統計并發率近20%，成分以鈣和尿酸最常見。

　　多囊腎爲什麽會發生慢性腎功能衰竭?

　　多囊腎發生慢性腎功能衰竭的機理，除因囊腫壓迫、取代正常腎組織外，尚有以下兩個因素：①非囊腫組織(小管、間質、血管)的缺血、硬化和/或炎症、纖維化;②進行性功能腎單位的喪失引起剩餘的正常腎單位的高灌注、高濾過以及促腎生長因子的産生均促進腎單位的進一步破壞。因此，鄰近區域的狀況決定了腎功能損害的發展速度。高血壓和尿路感染也是影響腎功能損害發展速度的因素。同一家族内發展至尿毒症的時限相似。

　　多囊腎患者需注意哪些事項?

　　(1)一般事項：避免劇烈的體育活動和腹部創傷，腎髒腫大明顯時應避免腰帶過緊，以防囊腫破裂。

　　(2)控制高血壓：這在保護腎功能中起決定性作用。首選血管緊張素轉換酶抑制劑，其他降壓藥如鈣離子拮抗劑、血管擴張藥和?-受體阻斷劑。

　　(3)積極防治尿路感染：多見于女性，防治方法參考尿路感染有關内容。

　　多囊腎的預後怎樣?

　　腎功能正常率于50歲時爲71%，58歲時爲58%，70歲時爲23%。男性預後差，起病早者預後差。其他可人爲控制的影響預後的因素有高血壓、妊娠次數、繼發泌尿系感染的頻度等。在未進入透析和腎移植年代，本病患者出現症狀後，尤其有腎功能不全者，僅能存活10年，約每3年血肌酐上升1倍，即血肌酐清除率下降一半，但若血肌酐從未升高過，且無結石、感染和嚴重高血壓，則可存活30一40年。透析或腎移植的多囊腎病人，其壽命基本與其他透析和腎移植病人相近。

　　單純性腎囊腫與多囊腎有什麽不同?

　　從發病機理上講，與多囊腎不同，單純性腎囊腫不是由先天遺傳而是後天形成的。過去曾認爲它是由局部缺血造成，近年來的研究認爲可能是由腎小管憩室發展而來。随年齡增長，遠端小管和集合管憩室增加，單純性腎囊腫的發生率亦随之增加。單純性腎囊腫自然變化緩慢，有人曾用B超進行數年觀察，發現其中隻有少部分發生變化，主要是數目的增加，其次是大小的輕度增加，少數輕度縮小。單純性腎囊腫一般不會出現症狀，常因其他目的作尿路X線、腹部B超或CT檢查時無意被發現。可以出現血尿和局部疼痛，也可出現腎盞梗阻和繼發感染，但不會導緻腎 功能 衰竭。

　　什麽叫獲得性腎囊腫病?

　　獲得性腎囊腫病是指長期血液透析或腹膜透析的尿毒症病人，在無囊腫的腎髒中出現囊性變。本病的發病機理不明，大部分患者無症狀，無需特殊處理。部分病人可因反複出血或感染而緻腰痛或絞痛。另有報道認爲，本病有癌變的可能，此時亦作患腎切除。