微小病變性腎病臨床與病理檢查

       也有學者根據其3 種不同病理類型的臨床表現及激素治療反應的明顯差異,提示是3 種不同疾病　　微小病變腎病(MCNS) 是一組病理以腎小球上皮細胞足突融合爲特征，臨床以單純性腎病綜合征爲主要表現的疾病，是小兒原發性腎病綜合征最常見的病理組織類型。

　　微小病變腎病是原發性腎病綜合征常見的病理類型，國際小兒腎髒病研究組( IS KDC) 報道占77 %。本病發病率由于各作者統計的年齡和患兒來源不同而有差異。文獻報道，腎病綜合征非選擇性病例中微小病變占76. 4 %，轉診患者中占41 %。我院1994 年12 月～2001 年12 月間腎活檢697 例,其中原發性腎病綜合征130 例，腎活檢患兒中MCNS占原發性腎病綜合征(35/ 130 例) 26. 9 %,此與本組病例多屬轉診及臨床表現爲難治性腎病有關，故MCNS 較少。微小病變腎病的病因及發病機制目前尚不明确。等報道兒童原發性腎病綜合征是一種以Th2 細胞占優勢的免疫介導的腎小球疾病。源于Th1 細胞減低所緻的Th1/Th2 細胞失衡與原發性腎病綜合征的發病過程關系密切。其中Th1 類細胞主要參與細胞免疫或遲發性超敏反應，Th2 類細胞主要參與體液免疫。本組14 例檢查T 淋巴細胞免疫功能的患兒中存在紊亂13 例，說明T 淋巴細胞免疫功能紊亂與MCNS 的發生有關。研究結果的多樣性提示本病發病機制的異質性。

　　MCNS 患兒一般對激感，敏感率93 %左右，但容易複發。我院激素初治敏感率爲90. 3 % ，尿蛋白轉陰時間3～42 d，平均15. 6 d 。病理提示腎間質、小管改變的7 例患兒中激感僅1 例，餘分别爲頻繁反複3 例，部分敏感2 例，激素抗藥1 例( P < 0. 01)，表明腎間質、小管病變與激素效應及病情反複有關。故應重視MCNS 間質- 小管的病變。

　　MCNS 有病理形态轉化現象，尤其對頻繁複發者應進行連續腎活檢病理觀察，發現可轉化爲MS PGN 或FSGS 、IgMGN 。MS PGN 也可發展爲FSGS ，甚至兩者重疊，故有人認爲可能是有共同發病機制的同一疾病的3 個發展階段。但也有學者根據其3 種不同病理類型的臨床表現及激素治療反應的明顯差異,提示是3 種不同疾病。本組由MCNS 轉化爲MS PGN 、FSGS 各2 例。本症經激素正規治療雖有效應但易複發或呈耐藥者，應複查腎活檢，并在病理檢查中注意減少漏診。