肺出血－腎炎綜合征如何治療？

　　明确的病因尚未證實，但多推測與感染特别是病 毒感染有關。另有報告得病前曾有接觸汽油、碳氫(烴)化合物史。故認爲這些化學物質和/或病毒可能 是緻病因子。

　　目前已公認腎髒發病原理爲抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過程。由于某些發病因素原發性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜，後者刺激機體産生抗肺基膜抗體，在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應。由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應，損傷腎小球。

　　發病前不少患者有呼吸道感染，以後有反複咯血，大多數出現在腎髒病變之前，長者數年(最長可達12年)，短者數月，少數則在腎炎後發生。X線檢查見兩肺有彌漫性或結節狀陰影，自肺門向周圍擴散，肺尖及近膈肌處清晰，常一側較重，有的無咯血史，但經痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血。在咯血時肺彌散功能減退，出現低氧血症，貧血常見。

　　治療的關鍵在于早期确診，及時施予有效的治療。

　　(1)腎上腺皮質激素和免疫抑制劑：兩者聯合應用，能有效地抑制抗基膜抗體的形成，可迅速減輕肺出血的嚴重性和控制威脅生命的大咯血。一般可用甲基強的松龍沖擊治療，同時加用免疫抑制劑，如環磷酰胺或硫唑嘌呤；亦可一開始即口服強的松加用免疫抑制劑如環磷酰胺或硫唑嘌呤。病情控制後，可停用免疫抑制劑，強的松緩慢減至維持量5～15mg/d繼續治療。

　　 (2)血漿置換療法：血漿置換治療，聯合應用免疫抑制劑和中等劑量的皮質激素療法，可有效地抑制肺出血和改善腎功能。對于急進性患者，如能在尚未發生少尿、血肌酐＜530.4μmol/L之前進行，則療效更佳。已進入終末腎髒病期，血肌酐高于530.4μmol/L需要透析治療維持生命者，則療效欠佳。每日置換血漿2～4L，時間和頻度可根據循環抗基膜抗體水平而定。再加上口服劑量的強的松(60mg/d)和免疫抑制劑，80%的病人腎功能改善；對曾予沖擊治療而難于控制的肺出血，經血漿置換後，均有不同程度的緩解。

　　 (3)腎髒替代治療：對于常規治療無效或治療較遲而進入終末期腎髒病者，應予血透或腹透以維持生命。如病情穩定，血循環抗基膜抗體降低，可考慮腎移植。腎移植後可有複發者，其精确的發生率尚難估計，可能複發率不高。有人認爲腎移植前先行雙側腎切除術，但是否能減少腎移植後複發，目前尚無足夠的證據。

　　(4)其他：确診爲本病的患者，如腎活檢證明爲非可逆性損害，大劑量激素沖擊療法和血漿置換法難于控制的肺出血，可考慮雙側腎切除。既往認爲抗凝治療對病情有一定的改善作用，但新近也有學者認爲抗凝治療有加重肺出血的可能性而不宜采用。此外，應加強支持療法和控制感染。