肺出血－腎炎綜合征

    【概述】

    肺出血-腎炎綜合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化學性物質引起原發性肺損害。由于肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原，故可以引起繼發性腎損傷。本病的特征爲咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。

    【診斷】

    根據反複咯血、血尿、X線征象及痰中含鐵血黃素細胞陽性即可作出診斷，單純有肺部表現則要和特發性肺含鐵血黃素沉着症鑒别。候腎髒症狀出現後診斷較易，但要和壞死性血管炎有肺及腎表現者、尿毒症伴咯血者鑒别。

    【治療措施】

    同新月體腎炎，采取綜合療法。血漿置換與皮質激素和環磷酰胺等合并使用，即可清除和降低血清抗腎基膜抗體濃度，同時可清除對體内組織有損傷的物質α、β補體等，從而減輕和改善腎和肺的病變。血漿置換和激素免疫抑制劑無效病例，可考慮雙腎切除。肺出血明顯者以腹膜透析爲宜。透析過渡幾個月或半年以上，一但血液内抗腎基膜抗體消失後可施行腎移植，可避免移植腎複發腎炎發生。

    【病因學】

    明确的病因尚未證實，但多推測與感染特别是病           毒感染有關。另有報告得病前曾有接觸汽油、碳氫(烴)化合物史。故認爲這些化學物質和/或病毒可能           是緻病因子。

    【發病機理】

    目前已公認腎髒發病原理爲抗基底膜抗體型腎炎的免疫反應過程。由于某些發病因素原發性損傷肺泡間隔和肺毛細血管基膜，後者刺激機體産生抗肺基膜抗體，在補體等作用下引起肺泡一系列免疫反應。由于肺泡壁基膜和腎小球基底膜間存在交叉抗原，故内源性抗肺基膜抗體又能與腎小球基底膜起免疫反應，損傷腎小球。

    【病理改變】

    肺表面彌漫性出血，切面可見水腫和陳舊的出血。鏡檢見肺泡内出血，肺泡腔内常有吞噬含鐵血黃素的吞噬細胞，局竈性肺泡纖維組織增殖。免疫熒光檢查顯示肺泡間隔和肺毛細血管基膜有免疫球蛋白和C3呈線狀沉積，腎髒病理改變似急進性腎小球腎炎。此外，早期腎小球毛細血管呈局竈和節段性壞死，後期腎小球周圍有淋巴細胞浸潤爲一特點。

    【臨床表現】

    發病前不少患者有呼吸道感染，以後有反複咯血，大多數出現在腎髒病變之前，長者數年(最長可達12年)，短者數月，少數則在腎炎後發生。X線檢查見兩肺有彌漫性或結節狀陰影，自肺門向周圍擴散，肺尖及近膈肌處清晰，常一側較重，有的無咯血史，但經痰含鐵血黃素及胸片檢查證實有出血。在咯血時肺彌散功能減退，出現低氧血症，貧血常見。

    腎髒表現：每例均有蛋白尿、紅細胞及管型，可有肉眼血尿。腎功能減退，然而進展速度不一，有的患者可在1～2日内呈現急性腎功能衰竭，大多數在數周至數月内發展至尿毒症，少數演變較慢，有穩定在原水平或緩解以後又複發者。

    血清學檢查：抗腎小球基膜抗體效價均增高而其他自身抗體均陰性，個别病例有免疫球蛋白增高，抗基膜抗體濃度不一定和肺、腎病變的嚴重度成比例。