肺出血-腎炎綜合征一例誤診

　　【病例】 女，58歲。因間斷性咯血、咳嗽伴乏力半年，于1998年2月23日入院。病人半年前感冒後出現咳嗽、咯血，爲全血或痰中帶血，血量不等，并有乏力。服抗感冒藥1周，症狀消失。1個月後，上述症狀再現，且咯血量增多。1997年12月5日曾在外院就診，X線胸片示左肺中部及右肺下部有斑片狀陰影，診斷爲肺結核，給予抗結核、抗感染、止血治療40天，咯血停止，病竈明顯吸收，出院。其間血尿素氮16mmol/L，血紅蛋白68g/L。入院前1周，病情第3次反複，咯血量較大，多爲鮮紅色，X線胸片示兩肺下部有大片絮狀陰影。外院診斷爲肺炎，給予靜脈滴注頭孢唑啉鈉7天，同時輸血800ml，症狀未控制，咯血量繼續增加，并出現氣急、呼吸不暢等，轉我院。查體：體溫36.8℃，脈搏88/min，呼吸22/min，血壓18/10kPa。左肺中下部及右肺下部聞及中小水泡音。輔助檢查：血紅蛋白51g/L，紅細胞2.19×1012/L，白細胞8.8×109/L，中性粒細胞0.76，淋巴細胞0.21，嗜酸粒細胞0.03，血小闆131×109/L，紅細胞沉降率150mm/h，出凝血時間正常;血尿素氮35.1mmol/L;尿常規：蛋白(2+)，紅細胞(2+)，白細胞(2+);痰鏡檢見少量含鐵血黃素巨噬細胞。B超示雙腎呈慢性炎症。X線胸片示兩肺中下部布滿雲絮狀影，尤以中外野爲甚，密度不均，邊緣不清。血自身免疫性抗體檢查，除抗腎小球基底膜(抗-GBM)抗體陽性外，餘均陰性。診斷爲肺出血-腎炎綜合征，給予地塞米松10mg/d靜脈滴注，至第7天，咯血完全停止，複查X線胸片示雙肺浸潤性病變明顯吸收，血尿素氮20mmol/L。繼續治療10天，病情進一步好轉，自動出院。

　　肺出血-腎炎綜合征又稱Good-Pasture綜合征，屬少見病，近幾年國内有散在報告。此病原因未明，目前多數學者認爲與自身免疫有關，即病人體内存在抗-GBM抗體，而病人肺毛細血管基底膜與腎小球基底膜有交叉反應性抗原，從而引起肺泡毛細血管基底膜和腎小球基底膜病變，導緻肺出血及腎炎表現。血清抗-GBM抗體陽性，或組織活檢見沿腎小球和肺泡基底膜有IgG沉積，爲本病的3個診斷依據。臨床上有許多疾病同時表現爲肺出血和腎炎，如系統性紅斑狼瘡、韋格肉芽腫和增殖性腎小球腎炎等，但這些疾病都不同時具備上述三方面的條件。

　　本例發病前有呼吸道感染，以反複咯血爲主要表現，咯血程度不一，且随着咯血量的不同，肺部X線影像随之改變，激素治療吸收快。随着病情的發展，又出現蛋白尿，痰中可見含鐵血黃素巨噬細胞，血中抗-GBM抗體陽性，其過程均符合肺出血-腎炎綜合征的變化規律。

　　通過對本例的分析，作者認爲有以下幾點值得注意：①不能将肺浸潤性病變簡單地與肺炎、肺結核聯系在一起，而忽略了一些少見病;②應動态觀察臨床表現的變化特點，在抗炎、抗結核無效的情況下，應拓寬診斷思路;③動态觀察肺部影像變化，對于病變的多發性、遊走性、反複性及對治療的反應性都應給予高度重視，認真分析;④應将臨床症狀的變化與X線胸片變化緊密聯系起來，發現其内在的聯系;⑤盡量用一元論解釋所有臨床症狀。