膽紅素腦病

      膽紅素腦病( bilirubinen cephalopathy )是遊離膽紅素通過血腦屏障進入中樞神經系統，導緻神經細胞中毒變性，出現神經系統異常的臨床和亞臨床表現，也稱之爲膽紅素中毒性腦病( bilirubinin toxication encephalopathy )。

　　幾十年來，核黃疸( kernicterus )一直是膽紅素神經毒性表現的代名詞。嚴格地說，核黃疸是解剖學名詞，從病理解剖的角度，把肉眼看見腦組織染成黃色作爲核黃疸的标準，從而反映膽紅素侵犯腦組織(主要是神經核)。

　　近來愈來愈多的研究顯示，膽紅素所緻的神經毒性的表現有輕有重，嚴重者可表現爲核黃疸，輕者可不出現臨床症狀，但在腦幹誘發電位等輔助檢查則可發現異常表現。這些亞臨床型的膽紅素神經毒性表現大多是暫時的、可逆的，故也有稱之爲暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒症( transient subclinical bilirubinneurotoxicity)。

　　[血清膽紅素水平與膽紅素腦病]

　　遊離膽紅素(即未結合膽紅素在血中未與白蛋白結合的部分)具有較強的親脂性，可透過細胞膜，當它進入腦組織後，可産生膽紅素的毒性作用而緻膽紅素腦病。膽紅素的神經毒性作用是阻斷腦細胞線粒體的氧利用，使線粒體氧化磷酸化的偶聯作用解離，使腦細胞的"呼吸"和能量産生受到抑制，從而影響腦的正常功能。

　　在臨床上通常以血清膽紅素濃度來估計膽紅素腦病的危險性，一般認爲在血清總膽紅素濃度高于342mmol／L(20mg／d1)時則有發生膽紅素腦病的危險。但實際上，血清膽紅素濃度并不能準确判斷膽紅素腦病的危險性，因爲影響膽紅素入腦的因素中，主要是血清遊離膽紅素的濃度，以及其他多種因素共同起作用。

　　由于目前臨床上未能普遍檢測血清遊離膽紅素濃度，還沒有一個可行的指标能準确預測膽紅素腦病的發生，而以血清總膽紅素的水平預測膽紅素腦病的危險性尚算簡單可行。因此如能正确地測定血清膽紅素濃度，仍可以其作爲預測膽紅素腦病危險性的指标之一，用以指導治療。表1所列的血清總膽紅素濃度通常被認爲是可能發生膽紅素腦病的警告水平。

　　[膽紅素腦病的臨床表現]

　　膽紅素腦病除表現爲嚴重的腦損害，即核黃疽外，更多的是表現爲短暫的膽紅素神經毒性作用所緻的輕度腦損害。這種膽紅索神經毒性并不象核黃疸那樣臨床症狀明顯且後果嚴重，而是短暫、可逆和相對"無害"的，可以無臨床症狀，僅是呈現腦幹誘發電位、核磁共振成像異常的亞臨床狀态，一些即使有臨床表現，也僅爲哭聲特征的改變和行爲上的異常。在不同程度的高膽紅素血症患兒，即使在較低血清膽紅素水平時，也可呈現短暫的膽紅素神經毒性。

膽紅素腦病( bilirubinen cephalopathy )是遊離膽紅素通過血腦屏障進入中樞神經系統，導緻神經細胞中毒變性，出現神經系統異常的臨床和亞臨床表現，也稱之爲膽紅素中毒性腦病( bilirubinin toxication encephalopathy )。

　　幾十年來，核黃疸( kernicterus )一直是膽紅素神經毒性表現的代名詞。嚴格地說，核黃疸是解剖學名詞，從病理解剖的角度，把肉眼看見腦組織染成黃色作爲核黃疸的标準，從而反映膽紅素侵犯腦組織(主要是神經核)。

　　近來愈來愈多的研究顯示，膽紅素所緻的神經毒性的表現有輕有重，嚴重者可表現爲核黃疸，輕者可不出現臨床症狀，但在腦幹誘發電位等輔助檢查則可發現異常表現。這些亞臨床型的膽紅素神經毒性表現大多是暫時的、可逆的，故也有稱之爲暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒症( transient subclinical bilirubinneurotoxicity)。

　　[血清膽紅素水平與膽紅素腦病]

　　遊離膽紅素(即未結合膽紅素在血中未與白蛋白結合的部分)具有較強的親脂性，可透過細胞膜，當它進入腦組織後，可産生膽紅素的毒性作用而緻膽紅素腦病。膽紅素的神經毒性作用是阻斷腦細胞線粒體的氧利用，使線粒體氧化磷酸化的偶聯作用解離，使腦細胞的"呼吸"和能量産生受到抑制，從而影響腦的正常功能。

　　在臨床上通常以血清膽紅素濃度來估計膽紅素腦病的危險性，一般認爲在血清總膽紅素濃度高于342mmol／L(20mg／d1)時則有發生膽紅素腦病的危險。但實際上，血清膽紅素濃度并不能準确判斷膽紅素腦病的危險性，因爲影響膽紅素入腦的因素中，主要是血清遊離膽紅素的濃度，以及其他多種因素共同起作用。

　　由于目前臨床上未能普遍檢測血清遊離膽紅素濃度，還沒有一個可行的指标能準确預測膽紅素腦病的發生，而以血清總膽紅素的水平預測膽紅素腦病的危險性尚算簡單可行。因此如能正确地測定血清膽紅素濃度，仍可以其作爲預測膽紅素腦病危險性的指标之一，用以指導治療。表1所列的血清總膽紅素濃度通常被認爲是可能發生膽紅素腦病的警告水平。

　　[膽紅素腦病的臨床表現]

　　膽紅素腦病除表現爲嚴重的腦損害，即核黃疽外，更多的是表現爲短暫的膽紅素神經毒性作用所緻的輕度腦損害。這種膽紅索神經毒性并不象核黃疸那樣臨床症狀明顯且後果嚴重，而是短暫、可逆和相對"無害"的，可以無臨床症狀，僅是呈現腦幹誘發電位、核磁共振成像異常的亞臨床狀态，一些即使有臨床表現，也僅爲哭聲特征的改變和行爲上的異常。在不同程度的高膽紅素血症患兒，即使在較低血清膽紅素水平時，也可呈現短暫的膽紅素神經毒性。