膽汁型肝硬化病因學

    膽汁性肝硬化分原發性膽汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)和繼發性膽汁性肝硬化(Secondary Biliary Cirrhosis)。後者由肝外膽管長期梗阻引起。一般認爲PBC是一種自身免疫性疾病，淋巴細胞被激活後，攻擊中、小膽管，導緻炎症反應。組織學上，頗似宿主對移植物的排斥反應。與肝髒同種移植的排斥反應有許多相似之處。臨床上，病情緩解與惡化交替出現，常伴有其他自身免疫性疾病，如幹燥綜合征，系統性紅斑狼瘡，類風濕性關節炎及慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等。體液免疫顯著異常，抗線粒抗體陽性率達90%～100%，80%患者其滴度大于1:80，有人在研究PBC時，甚至把抗線粒體抗體陽性作爲病例納入标準。部分患者尚有抗核抗體、類風濕因子、甲狀