遺傳性補體缺陷病有哪些診斷要點

 　　患者反複發生細菌感染，尤其是化膿性細菌感染或萘瑟菌感染時應考慮到補全缺陷的可能。補體溶血試驗CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一種成分，CH50都會降低，CH50是在補體存在時使抗體緻敏的羊紅細胞發生溶血所緻，因而是測定經典途徑成分的。應用含唾液酸低的兔紅細胞即APH50測定的溶血試驗可檢測旁路途徑成分缺陷。

 　　患者反複發生細菌感染，尤其是化膿性細菌感染或萘瑟菌感染時應考慮到補全缺陷的可能。補體溶血試驗CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一種成分，CH50都會降低，CH50是在補體存在時使抗體緻敏的羊紅細胞發生溶血所緻，因而是測定經典途徑成分的。應用含唾液酸低的兔紅細胞即APH50測定的溶血試驗可檢測旁路途徑成分缺陷。APH50正常提示有B因子、D因子、備解素、C3及C5—8存在。假如上述篩選試驗結果顯示CH50活性十分低下，則需進行每種補體成分的檢測。假如一個患者有重茺感染但無抗體缺陷或吞噬細胞異常時，應行CH50檢查;若CH50檢查結果正常，則行APH50檢查;假如APH50非常低或測不出其活性，則應行B因子測定，因爲在H因子或I因子缺乏時都會有B因子過度消耗，而B因子的原發缺陷至今尚未發現。假如家族史提示有X連鎖遺傳時，則可能爲備解紗缺陷，但最後确診仍需對每種補體成分作出定量分析。