遺傳性補體缺陷病的概述

       在補體系統的組成成分中，幾乎每一種可有遺傳缺陷。大多數補體遺傳缺陷屬常染色體隐性遺傳，少數爲常染色體顯性遺傳，而備解素缺陷則屬X染色體連鎖隐性遺傳。補體缺乏常伴發免疫性疾病及反複細菌感染。總的來說，補體系統的第一前端反應成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫複合物性疾病，尤其是SLE;C3、H因子和I因子缺乏增加了患者對化膿性細菌感染的易感性，而備解素、C5、C6、C7和C8缺陷的患者則易于發生嚴重的萘瑟菌感染。