遺傳性補體缺陷病應該如何治療？

　　總地來講，補體缺陷并發感染時對抗生素治療的反應良好，但根本治療應在于糾正補體缺陷。有些學者采用替補性治療，即将純化的缺陷成分輸入患者體内以糾正缺陷。替補體療法可将缺陷的補體成分水平補足至正常水平，又可改善臨床症狀。有些學者采用輸入新鮮血漿的方法治療補體缺陷，但從理論上講，多次輸注可使中患者産生免疫反應是其潛在危險。對于HAE的治療研究較多，治療HAE有3種措施：①促進正常染色體對C1INH的表達：人工合成雄性激素達那唑和康力龍可刺激正常染色體合成更多的C1INH，使C1INH水平恢複正常。這種治療很有效，可有效地控制發作。②通過抑制與其相互作用的酶而降低對C1INH的消耗。6-氨基已酸的衍生物凝血酸可抑制血漿素原生成血漿素，還可通過自身分解途徑在一定程度上活化C1，凝血酸對控制HAE發作十分有效。③上述2種治療方法都屬于預防性治療。最理想的治療方法是靜脈輸液C1INH使其恢複正常水平。輸注純化的C1INH較血漿效果好。