外陰癌概述

【概述】

　　外陰性腫瘤以原發性的爲主，約女性生殖器腫瘤的4％，占婦女全身腫瘤的1％～2％。絕大多數外陰癌是鱗狀上皮癌，約占外陰惡性腫瘤的95％，平均發病年齡爲50～60歲，40歲以前也可能發病。腺癌較少。有時外陰癌局限于上皮内，在上皮内蔓延稱原位癌，亦稱外陰上皮癌，上皮癌有二種：①鱗狀上皮原位癌(又稱波文氏病)；②濕疹樣上皮内癌(又稱派傑氏病)。此外尚有基底細胞癌及惡性黑色素瘤。

【轉移與擴散】

　　擴散方式，局部蔓延和淋巴擴散爲主，極少血性轉移。

　　1．蔓延：在外陰局部的腫瘤逐漸增大，但很少侵犯肌層的筋膜或鄰近結構如恥骨骨膜等。一旦陰道被侵犯，則很快累及肛提肌，直腸，尿道口或膀胱。

　　2．淋巴轉移：外陰有豐富的淋巴管，而且外陰的淋巴毛細管叢是互相交通的，因此，一側外陰的癌腫可經由雙側的淋巴管擴散，最初轉移至腹股溝淺層淋巴結，再至位于腹股溝下方的股管淋巴結，并經此進入盆腔内髂外，閉孔和髂内淋巴結，最終轉移至主動脈旁淋巴結和左鎖骨下淋巴結部癌腫可繞過腹股溝淺層淋巴結直接至股管淋巴結，外陰後部以及陰道下端癌可避開腹股溝淺層淋巴結而直接轉移至盆腔内淋巴結。

【臨床表現】

　　主要症狀是外有結節和腫塊。常伴有疼痛或搔癢史。部分病人表現爲外陰潰瘍，經久不愈，晚期病人還有膿性或血性分泌物增多，尿痛等不适。

　　臨床分期，外陰癌在臨床上可分爲四期。

　　Ⅰ期：全部病變限于外陰，最大直徑在2厘米或2厘米以下，腹股溝淋巴結無轉移可疑。

　　Ⅱ期：全部病變限于外陰，最大直徑超過2厘米，腹股溝淋巴結無轉移可疑。

　　Ⅲ期：病變超過外，腹股溝淋巴結無轉移或轉移可疑。

　　Ⅳ期：有下列情況之一者均屬之；

　　①腹股溝淋巴結固定或破潰，臨床肯定爲轉移者；

　　②病變侵犯直腸，膀胱或尿道的粘膜，或癌瘤已與骨骼固定。

　　③遠處轉移或觸及深盆腔淋巴結。

【診斷】

　　主要依據臨床症狀及活體組織病理切片檢查。對外陰的病變應作詳細的觀察，如發現經久不愈的潰瘍，丘疹樣疣，或白色病變經治療效果不明顯時，應采取活體組織檢查。除極早期類似性病變而難以确診外，一般診斷均無困難，但應與瘤外陰結核，增生型營養不良，基底細胞癌，派傑氏病等相鑒别。活檢爲唯一可靠的鑒别方法，在胺藍染色後的不脫處取活檢，可獲得較準确的診斷結果，必要時還需多次、多處活檢方能最後确診。

【治療措施】

　　1．治療原則，首選手術治療方法，其次用放射治療。

　　2．手術治療，手術是外陰癌的首選治療方法，外陰癌較少侵犯深部組織，因此，即使腫瘤較大，仍給治療性或姑息性手術切除提供了可能性，由于外陰癌的生長特點爲局部浸潤較廣泛而且可多點發生，淋巴結轉移的傾向較大，因此，外陰癌的常規性手術應包括外陰根治性切除及雙側腹股溝淋巴結清除術。至于盆腔淋巴結清除術，由于在股管淋巴結有轉移後才發生盆腔淋巴結的轉移。故隻有股管淋巴結陽性的病人才作盆腔淋巴結清除。波文氏病可進行外陰單純切除術，派傑氏病則往往行外陰根治術。前庭大腺腺癌須根據情況清除部分陰道，提肛肌等。

　　3．放射治療，近年來随着放射治療設備和技術的改進，降低了放射治療的副反應，現在女陰癌已采用放射治療，尤其在有手術禁忌症，或晚期不宜手術的病人，應用放射治療有一定療效。

【病理改變】

　　1．生長部位：約2／3病變發生大，l／3發生、或聯合等處。大多數病變發生在外陰的前半部，發生在會或大的外側面者占少數。上皮内癌主要發生在大。腺癌發生在尿道旁腺或前庭大腺部位。

　　2．大體觀：①鱗狀上皮癌可以表現爲單純性潰瘍，白色病變，皮下腫塊或息肉樣病變。早期時表皮的上皮腳向間質浸潤，逐漸形成皮下結節，此結節也可破潰，變小，而誤診爲炎症，晚期發展成爲菜花樣贅生或潰瘍。②波文氏病表現爲暗紅色粗糙斑，邊界清楚而不規則，表面有結痂，去痂後見到肉芽組織和滲出面。派傑氏病的病變呈濕疹樣變化，呈紅色，略突起，伴有白色病變或小顆粒，有時見淺潰瘍形成和結痂。

　　3．微觀：①鱗狀上皮癌，多數分化良好，常有上皮珠形成或角化的現象；但或前庭部分化較差。此外在鄰近的正常組織也可見到核酸合成障礙，說明在治療外陰癌時有必要切除整個外陰；②波文氏病，有表皮過度角化，角化不全，棘層增生，細胞排列紊亂，核染色深而有異形，表皮的基底膜完整。表皮深處可有典型的派傑氏細胞，這種細胞體積大，呈圓形，卵圓形或多邊形，胞漿空而透亮，表皮的基底膜完整，但腫瘤細胞累及範圍常超過肉眼所見病竈邊緣以外。診斷派傑氏病須注意有無上皮下的汗腺癌；③腺癌，有腺體增生，上皮呈多層，排列紊亂，核染色深且有異形。

【預後】

　　預後與病變大小、部位、細胞分級程度和淋巴結有無轉移有關。無淋巴結轉移的Ⅰ、Ⅱ期癌，術後5年治愈率可達99％。腹股溝淋巴結陽性者僅１/3患者能治愈。腹股溝淋巴結陽性數目超過3個以上，或盆腔淋巴結已有轉移者預後極差。

【預防】

　　一、注意外清潔衛生，每日用水清洗外。出現外搔癢時應積極治療。但禁用任何刺激物或溶液擦洗。

　　二、外陰出現結節、潰瘍或白色病變時，應及時就醫并作活檢。病檢有不典型增生者，可行激光、冷凍及外陰局部切除術。術後除将切除标本送病檢外，還需嚴密随訪。