血栓性血小闆減少性紫癜症

   爲一種不常見的微血管病性溶血和血栓性微血管病。病因不明，少數病人可能與感染、妊娠、膠原血管病、腫瘤、藥物和遺傳等有關。各種病因損害微血管内皮細胞，導緻膠原和基底膜暴露，引起血小闆和纖維蛋白沉積。某些病人血漿中存在一種或多種血小闆聚集因子（ＰＡＦ）或缺乏正常血漿中存在的ＰＡＦ抑制因子，誘發血小闆聚集。有人在ＴＴＰ病人血漿中分離出ＶＷＦ巨多聚體，在體外能聚集血小闆，認爲ＶＷＦ的代謝異常也可能與ＴＴＰ發病有關。病變主要累及末梢動脈和毛細血管，微血管阻塞引起多髒器功能衰竭。本病起病急驟，進展迅速，少數可較慢而反複發作。臨床上以３０～４０歲女性多見，主要表現爲出血、微血管性溶血性貧血、神經精神症狀、發熱和腎損害，稱爲ＴＴＰ五聯征。神經精神症狀常爲間歇性或波動性。實驗室檢查：血小闆明顯減少，中至重度貧血，網織紅細胞升高，血片中可見巨大血小闆、有核紅細胞及紅細胞碎片，骨髓中紅系及巨核系代償性增生、凝血檢查基本正常。皮膚、肌肉、牙龈和骨髓活檢在毛細血管内皮下層、小動脈肌層和内皮層之間有玻璃樣沉積，伴血管内皮增殖和管腔阻塞。除少數慢性型病程可持續數月到數年，８０％病人在３個月内死亡。血漿置換和血漿輸注可使６４％～８０％病人緩解，大劑量ＰＧI２輸注或靜滴長春新堿可使少數病例緩解，脾切除僅使部分病人短時間症狀改善，抗血小闆藥物聯合皮質激素可作爲血漿置換的輔助治療。