紫癜綜合征知識全攻略

      紫癜綜合征的病理表現爲皮膚血和周圍有淋巴細胞和漿細胞浸潤，真皮層内毛細血管呈炎性改變，滲出、水腫、出血，而引起皮膚紫癜。腸管粘膜層水腫，滲出，出血等是造成腹痛的原因。而關節疼主要由于關節周圍水腫，關節腔滲出所緻。

 　　【概述】

　　過敏性紫癜綜合征(Allergic Purpura Syndrome)又稱Schonlein-Henoch紫癜、出血性毛細血管中毒症(Hemorrhagic Capillary Toxicosis)，是由于微血管變态所引起的全身性出血性疾病，可累及皮膚、關節、胃腸道和腎髒出現相應的症狀。本病多見于兒童和青少年。

　　【診斷】

　　根據在上呼吸道感染後，出現皮膚紫癜，以及關節、腹部和腎髒同時受累的表現，有反複發作的特點，應考慮本病的可能。但應注意和血小闆減少性紫癜、急腹症、腎小球腎炎、類風濕性關節炎進行鑒别。

　　【治療措施】

　　1.去除病因：包括抗感染，去除感染竈，清除腸道寄生蟲，避免應用過敏性食物和藥物。

　　2.抗組織胺藥物：可選用撲爾敏、異丙嗪、苯海拉明、息斯敏等藥物口服或肌肉注射。也可應用10%葡萄糖酸鈣10ml靜脈注射，每日1～2次。

　　3.糖皮質激素：适用于急性期和腹部、關節疼痛明顯者，能迅速緩解症狀。可給予強的松口服，必要時氫化可的松靜脈滴注。短期用藥(3～5日)症狀緩解後可停藥，但用藥時間較長者應逐漸減量後停藥。

　　4.其它：急性期應卧床休息，胃腸症狀明顯者應禁食。靜脈滴注大劑量維生素C(3～5g/日)。腹痛劇烈者可肌肉注射阿托品0.5～1mg。有出血傾向可選用止血藥物。有腎髒損害者。

　　【病因學】

　　本病病未明，可能與多種因素有關，①感染因素，本病常在急性感染後，經過一定的潛伏期而發病，多爲急性上呼吸道感染，病原體以溶血性鏈球菌爲主，也可爲金黃色葡萄球菌、病毒，和寄生蟲的感染，②食物過敏，如對魚、蝦、蟹、牛奶等異體蛋白過敏，可誘發本病，③藥物，如青鏈黴素、磺胺、水楊酸制劑等。另外也可能與寒冷、昆蟲叮咬、花粉灰塵接觸等因素有關。以上這些因素對人體具有小動脈、小靜脈和毛細血管壁的炎症改變，血管通透性增強，引起皮下組織、粘膜及髒器血管的滲出性出血水腫，而出現相應的臨床表現。

　　【病理改變】

　　皮膚血和周圍有淋巴細胞和漿細胞浸潤，真皮層内毛細血管呈炎性改變，滲出、水腫、出血，而引起皮膚紫癜。腸管粘膜層水腫，滲出，出血等是造成腹痛的原因。而關節疼主要由于關節周圍水腫，關節腔滲出所緻。腎髒受累可見腎小球細胞增殖，竈狀壞死，毛細血管血栓形成，也可見腎小管上皮細胞腫脹、變性，間質纖維化。

　　【臨床表現】

　　起病前1～3周往往有上呼吸道感染史，起病緩慢，病程遷延，常常有發作與緩解交替出現，根據病變的侵犯部位不同，而有不同的臨床表現：

　　1.皮膚表現：多數以皮膚紫癜爲首發症狀。常出現于四肢遠端伸側，臀背部，而面部及軀幹少見，紫癜呈對稱分布，分批出現，大小不一，并可融合成片，甚至形成出血性疱疹和出血性壞死。紫癜一般數日内可自行消退。少數可同時伴有眼睑、口唇、手足部位的血管性水腫或荨麻疹。

　　2.胃腸道改變：多爲皮膚紫癜後出現腹部症狀，但也有以胃腸道症狀爲首發者。主要表現爲發作性腸絞痛，或持續性鈍痛，位于臍周或下腹部，伴有惡心嘔吐，重者出現便血、嘔血、腸套疊和腸穿孔。查體腹部可有壓痛，但無肌緊張和反跳痛。若以腹部症狀爲主要表現者，稱之爲腹型過敏性紫癜(Henoch Purpura)。

　　3.關節表現：表現爲四肢關節的紅腫疼痛，以膝、踝、肘、腕等爲多見，常遊走性，數日内消退，可反複發作，發作時常伴有低熱。以關節症狀爲突出表現者，稱爲關節型過敏性紫癜(Schonlein Purpura)。

　　4.腎髒表現：腎髒改變常在紫癜之後出現，表現爲蛋白尿、血尿、管型尿，部分患者可伴有浮腫、少尿和高血壓。一般情況下本病的腎髒損害恢複較好，不留後遺症，少數可轉爲慢性腎炎，甚至尿毒症。應注意偶有以腎髒病變爲主而紫癜表現不明顯者。

　　另外血管滲出性出血和水腫也可累及神經系統、呼吸道等而出現相應的症狀。

　　【輔助檢查】

　　出血時間、凝血時間、血小闆計數和功能正常，血沉可正常或輕度增快。部分患者毛細血管脆性試驗(束臂試驗)陽性。腎髒受累者可有蛋白尿、血尿、管型尿。