血小闆減少性紫癜

血小闆減少性紫癜是出血性疾病中比較常見的一種。臨床表現以皮膚的瘀點及瘀斑，粘膜及内髒出血爲特征。本病按發病原因明确與否分爲原發性和繼發性兩種，本篇主要讨論原發性血小闆減少性紫癜。

［發病原因］

本病确切的發病原因尚未完全闡明，可能是多種因素綜合形成，現分述如下：

1．免疫因素。血小闆減少的直接原因是血小闆破壞增加，即血小闆存活時間顯著縮短，導緻的原因是病人血漿中存在抗血小闆抗體，這種抗體對同種和自身血小闆均有破壞作用。

2．脾髒因素。經研究發現脾髒可能是産生抗血小闆抗體的重要部位之一。當脾髒産生大量抗血小闆抗體時，正常血小闆經過脾髒與抗血小闆抗體結合而緻敏，緻敏的血小闆極易被吞噬細胞所吞噬，因此患者周圍血中血小闆計數明顯減少。

3．血管因素。臨床上發現，有些病人的出血程度與血小闆數量的減少不成比例，這可能是本病的出血與毛細血管功能障礙也有關系。例如脾切除後，雖然部分病例血小闆數并未上升，但出血現象則可改善；用腎上腺皮質激素治療後，血小闆數量不一定增加，但毛細血管脆性試驗轉爲陰性，出血也可減輕。凡此皆足以說明毛細血管缺陷對本病出血的重妄意義。

4．遺傳因素。據研究表明，患者及其直系健康的家屬中都存在不同程度的免疫學缺陷，提示此病可能與遺傳有很大關系。

祖國醫學認爲，本病的特征爲各種慢性出血，而導緻慢性出血的最常見原因不外乎内熱或氣虛。陰虛内熱可迫使血液妄行而引起各種出血，脾氣虛弱不能統攝血液也可引起各種出血，所以血從上溢則吐衄、齒龈出血；血從下溢則下血；血液外發肌膚則見斑疹等。

［臨床表現］

起病可急可緩，常見皮膚紫癜，分布以四肢、臀部和胸部爲主，呈針尖樣的瘀點，也可以出現瘀斑或血腫。粘膜出血可來自鼻腔、口腔、泌尿生殖道或胃腸道。少數病例可有粘膜下及視網膜出血。顱内出血可危及生命。依病程可分爲急、慢性兩種類型，老年人以慢性型較常見，其主要特征有：

1．起病緩慢。常有長期皮下出血史，但出血症狀相對較輕，常呈持續性或反複性發作。持續性發作者，血小闆持久低下；反複性發作者，可持續數周至數月。緩解期長短不一，可爲一月，數月乃至數年。

2．脾髒輕度腫大。反複發作者，常有輕度脾髒腫大。

3．血小闆中度減少。患者血小闆多在3～8萬/立方毫米之間，血小闆壽命短，約爲1～3天，一般無明顯貧血，但反複出血可引起貧血。

4．反複出血。少數病人反複出血，連續多年，以緻引起全身衰弱狀态。

［預防措施］

原發性血小闆減少性紫癜從發病病因上說雖還不甚明确，因此如何從病因學角度談預防本病的發病，似屬困難，但是對已病者來講，如何防止疾病的進一步發展或反複發作，完全是可能的。

1．飲食預防。患者平素應忌食油膩、生硬食物，蝦、蟹及海腥發物亦不宜食，特别是陰虛内熱者還須禁忌辛棘炙煿、煎炒燒烤之物。應以進食清淡、低脂、高蛋白食物爲宜。

2．藥物預防。内熱者平時可常食清熱養陰之品，如冰糖炖白木耳、枸杞子蒸肉餅湯等；氣虛者可多進補氣攝血之物，如花生仁（連衣）30克、桂圓肉15克，生吃，或桂圓肉15克、蓮子30克、人參5克，共煮熟服。

3．增強體質。平素應加強起居調攝，早睡早起，增強體質也不失爲預防本病的一種有效方法。

［治療方法］

對急性發作的出血及血小闆數過低時應适當休息，防止各種損傷引起嚴重出血。治療本病的目的在于控制出血現象；減少血小闆破壞；改善血小闆的生成情況。目前常用治療方法有下列幾項：

1．腎上腺皮質激素。這是治療本病的重要藥物，對急、慢性病例均有一定療效，其劑量應根據病情而定。病情較輕者強的松0.5毫克/公斤體重/日，中度嚴重者強的松1毫克/公斤體重/日；非常嚴重者（血小闆低于1萬/立方毫米）強的松2毫克/公斤體重A日。

由于本藥副作用大，待血小闆計數回升至正常後逐漸減量至最小維持量，維持時間3～6個月。

2．脾切除術。脾切除可以消除産生血小闆抗體的主要來源，去除破壞血小闆的主要部位。因此至少有2/3的病人脾切除是有效的。但50歲以上病人的療效比年輕人要差，所以老年患者行脾切除時要慎重，不宜草率從事。

3．免疫抑制療法。本法是一種非特異性的療法，适應症如下：（1）長期使用皮質激素療效不明顯；（2）脾切除後無效及複發；（3）有皮質激素禁忌症，又不适宜脾切除者。常用藥物有：硫唑嘌呤1.5～3.0毫克/公斤體重/日，胃熱口服；環磷酰胺1.5～3.0毫克/公斤體重/日，口服。

4．提升血小闆及止血的藥物。主要有三磷酸腺苷（ATP）、輔酶A、止血敏、景天三七糖漿、安咯血等。

5．中醫藥治療。本病按中醫辨證，屬陰虛胃熱而見出血顔色鮮紅、伴頭目眩暈、口幹喜冷飲、大便幹結、小便色黃者，方用玉女煎加減（生地15克、麥冬10克、生石膏30克、知母10克、甘草3克、茜草10克、蒲黃10克）以養陰清熱；氣虛脾弱而見出血顔色較淡、動則氣急多汗、面色虛浮少華、頭昏眼前發黑、萎靡乏力者，方用歸脾湯加減（黨參15～30克、黃芪15克、白術10克、當歸9克、白芍9克、首烏10克、棗仁10克、茜草10克、蒲黃10克）以補氣健脾。此外應據具體情況酌加補血止血藥物。

6．單方驗方。複方皂礬丸治療：人參120克、海馬30克、皂礬120克、油桂60克、核桃仁60克、大棗60克、七寸蛇一條．制法：大棗去核蒸熟，碾成糊狀；人參、海馬烤幹，加上其餘藥物生碾成粉。然後将藥粉和于棗糊中，制成丸，每丸約3～5克。每日3次，每次1丸，飯後用溫開水服下；紅棗10枚、龜肉120克，共煮服；豬心1個、核桃肉60克，共煮服。上述諸法均有一定療效。

附：繼發性血小闆減少性紫裥

繼發性（也稱症狀性）血小闆減少性紫癜，可以由于骨髓血小闆生成障礙，血小闆過度破壞或兼有兩方面因素。臨床表現和實驗室檢查與原發性的極爲類似，必須仔細區别。不過本病都可找到發病原因。主要發病原因有以下幾種：

1．骨髓的器質性病變。如再生障礙性貧血、白血病、巨幼紅細胞性貧血、惡性腫瘤轉移等，由于骨髓器質性病變，血小闆生成發生障礙，引起血小闆減少。

2．感染。細菌性、病毒性或立克次體的急性感染，如傷寒、斑疹傷寒、敗血症等，大多由于血小闆破壞過多所緻。

3．化學和物理因素。抑制骨髓性化學藥物和放射性同位素破壞了巨核細胞，影響血小闆的生成。

4．脾機能亢進。包括各種原因引起的脾腫大，常見的如晚期血吸蟲病、肝硬化、瘧疾等。

5．其他。如系統性紅斑狼瘡及其他膠原性疾病、尿毒症、各種原因引起的血管内凝血、過敏性疾病等，均可發生血小闆過度破壞，而緻血小闆減少症。

由于本病的發病原因很明确，所以其預防措施主要是消除發病的原因，治療首先是針對原發疾病，其他治療與原發性血小闆減少性紫癜基本相同，但脾切除術多無療效，甚至是禁忌的。

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