特發性血小闆減少性紫癜的治療方法

      血小闆減少性紫癜是小兒出血性疾病中較常見的一種。病因尚未完全明了，目前認爲它可能是一種自身免疫性疾病，由于免疫系統産生了抵抗自己的血小闆的抗體，使血小闆數量減少，從而導緻出血。

　　1.一般療法：急性病例主要于發病1～2周内出血較重，因此發病初期，應減少活動，避免創傷，尤其是頭部外傷，尤其是頭部外傷，重度者卧床休息。應積極預防及控制感染，阿司匹林可緻出血，亦須避免。給予足量液體和易消化飲食，避免腔粘膜損傷。爲減少出血傾向，常給大量維生素c及p。局部出血者壓迫止血。一般病例不需給以特殊治療。若出血嚴重或疑有顱内出血者，應積極采取各種止血措施。慢性病例出血不重或在緩解期均不需特殊治療，但應避免外傷，預防感染，有時輕微呼吸道感染即可引起嚴重複發。對出血嚴重或久治不愈者應進行如下特殊療法。

　　2.輸新鮮血或血小闆：僅可作爲嚴重出血時的緊急治療。因患者血中存在抗血小闆抗體，輸入的血可很快破壞，壽命短暫(幾分鍾至幾小時)。故輸血或血小闆不能有效提高血小闆數。但有人認爲輸入血小闆後可迅速降低毛細血管脆性，而減輕出血傾向。

　　3.腎上腺皮質激素：一般認爲激素的療效系由于：①降低毛細胞細血管通透性，減少出血傾向;②減低免疫反應，并可減少paigg的産生及抑制脾髒單核巨噬細胞對附有抗體血小闆的吞噬作用。故在itp患者早期應用大量激素後，出血現象可較快好轉。目前仍主張在發病1個月内(特别是2周内)病情爲中度以上或發病時間雖長，但病情屬重度以上的病人應給予激素治療。用藥原則是早期、大量、短程。一般用強的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2～3次或清晨一次口服。若出血嚴重，強的松可用至120mg/m2·d口服或用氫化可的松400mg/m2·d或氟美松10～15mg/m2·d靜脈點滴，待出血好轉即改爲強的松60mg/m2·d。一般用藥3周左右，最長不超過4周，逐漸減量至停藥。

　　4.大劑量丙種球蛋白靜點：對重茺以上出血病兒，亦可靜脈點滴輸入大劑量精制丙種球蛋白(igg)，約0.4g/kg·d，連用5天。約70%～80%的病人可提高血小闆計數，特别對慢性患者有暫代切脾手術的傾向。但此種精制品費用昂貴，一時不易推廣。

　　5.免疫抑制劑：激素治療無效者尚可試用：①長春新堿每次1.5～2mg/m2(最大劑量2mg/次)靜脈注射每周一次;或每次0.5～1mg/m2加生理鹽水250ml緩慢靜脈滴注，連用4～6周爲1療程。用藥後血小闆可見上升，但多數病人停藥後又下降，僅少數可長期緩解。因療效短暫，故較适用于手術前準備。②環磷酰胺2～3mg/kg·d口服或每次300～600mg/m2靜脈注射，每周1次。有效時多在2～6周，如8周無效可停藥。有效者可繼續用藥4～6周。③硫唑嘌呤1～3mg/kg·d，一般一個月後方可顯效。這些免疫抑制劑可與皮質激素合用。

　　6.其它藥物：近年來國内外試用炔羟雄烯異惡唑(達那唑danazol，dnz)，這一非男性化人工合成雄激素，治療頑固性慢性itp患者，即刻效果尚好，維持效果時間較短，故對準備切脾手術而需血小闆暫時上升者有一定價值。其作用現認爲可調整t細胞的免疫調節功能，從而降低抗體的産生，并可減少巨噬細胞對血小闆的消除。

　　7.脾切除療法：脾切除對慢性itp的緩解率爲70%～75%。但應嚴重掌握手術指征，盡可能推遲切脾時間。