川崎病的症狀

　　日本MCLS研究委員會（年）提出此病診斷标準應在下述條主要臨床症狀中至少滿足條才能确定：①不明原因的發熱持續天或更久；②雙側結膜充血；③口腔及咽部粘膜彌漫充血唇發紅及幹裂并呈楊梅舌；④發病初期手足硬腫和掌跖發紅以及恢複斯指趾端出現膜狀脫皮；⑤軀幹部多形紅斑但無水疱及結痂；⑥頸淋巴結的非化膿性腫脹其直徑達.cm或更大但如維超聲心動圖或冠狀動脈造影查出冠狀動脈瘤或擴張則條主要症狀陽性即可确診

　　近年報道不完全性或不典型病例增多約爲%～%僅具有～條主要症狀但有典型的冠狀動脈病變多發生于嬰兒典型病例與不典型病例的冠狀動脈瘤發生率相近旦疑爲川崎病時應盡早做超聲心動圖檢查

　　主要症狀  常見持續性發熱～天或更久（周至個月）體溫常達℃以上抗生素治療無效常見雙側結膜充血口唇潮紅有皲裂或出血見楊梅樣舌手中呈硬性水腫手掌和足底早期出現潮紅天後出現特征性趾端大片狀脫皮出現于甲床皮膚交界處還有急性非化膿性過性頸淋巴結腫脹以前頸部最爲顯著直徑約.cm以上大多在單側出出現稍有壓痛于發熱後天内發生數日後自愈發熱不久（約～日）即出現斑丘疹或多形紅斑樣皮疹偶見痱疹樣皮疹多見于軀幹部但無疱疹及結痂約周左右消退

　　其它症狀　往往出現心髒損害發生心肌炎心包炎和心内膜炎的症狀患者脈搏加速聽診時可聞心動過速奔馬律心音低鈍收縮期雜音也較常有可發生瓣膜關閉不全及心力衰竭作超聲心動圖和冠狀動脈造影可查見多數患者有冠狀動脈瘤心包積液左室擴大及尖瓣關閉不全X線胸片可見心影擴大偶見關節疼痛或腫脹咳嗽流涕腹痛輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現急性期約%病例出現會肛周皮膚潮紅和脫屑并于～年前接種卡介苗的原部位再現紅斑或結痂恢複期指甲可見橫溝紡

　　長短不病程的第期爲急性發熱期般病程爲～天主要症狀于發熱後即陸續出現可發生嚴重心肌炎進入第期爲亞急性期般爲病程～天多數體溫下降症狀緩解指趾端出現膜狀脫皮重症病例仍可持續發熱發生冠狀動脈瘤可導緻心肌梗塞動脈瘤破裂大多數病人在第周進入第期即恢複期般爲病程～天臨床症狀消退如無明顯冠狀動脈病變即逐漸恢複；有冠狀動脈瘤則仍可持續發展可發生心肌梗塞或缺血性心髒病少數嚴重冠狀動脈瘤患者進入慢性期可遷延數年遺留冠狀動脈狹窄發生心絞痛心功能不全缺血性心髒病可因心肌梗塞而危及生命

　　根據日本MCLS研究委員會年對例死亡病例的總結在病理形态學上本病血管炎變可分爲期：

　　Ⅰ期：約～周其特點爲：①小動脈小靜脈和微血管及其周圍的發炎；②中等和大動脈及其周圍的發炎；③淋巴細胞和其它白細胞的浸潤及局部水腫

　　Ⅱ期：約～周其特點爲：①小血管的發炎減輕；②以中等動脈的炎變爲主多見冠狀動脈瘤及血栓；③大動脈少見血管性炎變；④單核細胞浸潤或壞死性變化較著

　　Ⅲ期：約～周其特點爲：①小血管及微血管炎消退；②中等動脈發生肉芽腫

　　Ⅳ期：約周或更久血管的急性炎變大多都消失代之以中等動脈的血栓形成梗阻内膜增厚而出現動脈瘤以及瘢痕形成關于動脈病變的分布可分爲：①髒器外的中等或大動脈多侵犯冠狀動脈腋髂動脈及頸胸腹部其它動脈；②髒器内動脈涉及心腎肺胃腸皮肝脾生殖腺唾液腺和腦等全身器官

　　血管炎變之外病理還涉及多種髒器尤以間質性心肌炎心包炎及心内膜炎最爲顯著可波及傳導系統往往在Ⅰ期病變時引緻死亡到了第ⅡⅣ期則常見缺血性心髒病變心肌梗塞可緻死亡還有動脈瘤破裂及心肌炎也是ⅡⅢ期死亡的重要原因

　　MCLS的血管病理與嬰兒型結節性多動脈炎非常相似除冠狀動脈或肺動脈瘤和血栓形成外主動脈回腸動脈或肺動脈等血管内膜均有改變熒光抗體檢查可見心肌脾淋巴結的動脈壁均有免疫球蛋白IgG沉着頸淋巴結及皮膚勻可出現血管炎伴有小血管纖維性壞死還有胸腺高度萎縮心髒重量增加心室肥大性擴張肝髒輕度脂肪變性以及淋巴結充血和濾泡增大但腎小球并無顯著病變

　　本病與典型結節性動脈周圍炎（Kussmaul-Maier型）區别之點如下：①後者的血管炎顯示明顯的類纖維樣壞死（fibrinoide necrosis）而MCLS則少見這種壞死性變化或僅有輕微變化；②典型的結節性動脈周圍炎難得涉及肺動脈