川崎病的特征

　　川崎病(Kawasaki disease，KD，黏膜皮膚淋巴結綜合征)是一種病因未明，以全身性血管炎爲主要病理改變，好發于5歲以下兒童的急性發熱出疹性疾病。因其易侵犯冠狀動脈，導緻冠狀動脈擴張(CAD)和冠狀動脈瘤(CAA) ，對兒童健康有很大危害性，因而越來越引起兒科醫師和患兒家長的廣泛重視。近年來川崎病的發病率呈上升趨勢，尤其不典型病例Et益增多，爲該病的早期診斷帶來較大困難，從而延誤及時有效的治療。爲此，我們對90例川崎病患兒的臨床表現和實驗室資料進行了較爲全面的回顧性總結分析，以探讨川崎病的臨床特征及早期診斷的可能性。

　　1 臨床資料
　　1．1 一般資料川崎病患兒90例爲1993—06～2005—06于我科收治的住院患兒，均符合第3屆國際川崎病修訂的診斷标準 。典型病例70例，非典型病例20例。其中男60例，女30例，男：女爲2：1；年齡3個月一1歲12例，1—3歲42例，3—5歲20例，5—12歲16例，5歲以下患兒占82、2％。

　　1、2 臨床表現所有患兒最高體溫在39．1—42、0℃ ，熱程5—21 d。皮疹形态以麻疹樣和猩紅熱樣皮疹爲主，少數爲荨麻疹。在發熱的第5—14天出現典型的指(趾)末端膜狀脫皮70例，持續5—7 d。發病早期(5 d之内)出現肛周皮紅潮紅30例，持續3—5 d，其後發生膜樣脫皮；卡介苗接種瘢痕周圍紅腫5例，患兒年齡均小于3歲。一過性多關節炎20
例，5—10 d内症狀消失。合并支氣管炎或肺炎18例，血尿4例，膽囊積液1例，黃疸性肝炎2例。

　　1．3 實驗室及輔助檢查
1．3．1 外周血檢查87、8％和82、2％的患兒在病程早期白細胞總數和中性粒細胞計數明顯升高，白細胞達(15、0—32．3)×10 ／L，中性粒細胞占70．0％——92、0％，部分伴有核左移及中毒顆粒。病程1周後血小闆計數升高者占77．8％，範圍在(350— 1 021)×109 ／L。病程1周内血沉和C反應蛋白明顯升高者分别占88．9％和83．3％，血紅蛋白和紅細胞壓積降低者占73．3％ 。

　　1．3．2 輔助檢查超聲心動圖：90例川崎病患兒于病程急性期及亞急性期作超聲心動圖發現，冠狀動脈病變發生42例(46．7％)，其中冠狀動脈擴張24例(26．7％)，冠狀動脈瘤(内徑4—9 mm)18例(20．0％)，心包積液8例。最早在發病後3—5 d即可檢出冠狀動脈擴張和輝度增強，亞急性期檢出率最高。心電圖檢查：ST—T改變9例，房室傳導阻滞3例。胸部X線：肺紋理增多、有點片狀陰影者18
例。

　　2 讨論
　　目前國外學者認爲，川崎病是由葡萄球菌和鏈球菌分泌的外毒素作爲超抗原所介導的免疫性全身性中小動脈炎，易累及冠狀動脈，導緻冠狀動脈擴張和冠狀動脈瘤及冠狀動脈狹窄與閉塞，嚴重威脅兒童健康[2,3]，因此，早期診斷、及時治療對減輕(少)冠狀動脈并發症及改善預後有重要意義。典型川崎病例根據其臨床表現即可作出診斷，而不典型病例(占10％一25％)或疾病初期診斷較爲困難，需結合心髒B超及實驗室檢查來綜合判斷。本組資料觀察表明，川崎病患兒急性期最常見的臨床表現是發熱(100％)、球結膜充血(83．3％)、多形性皮疹(81．1％)、唇紅幹裂(80．0％)及手足硬腫(66．7％)，與文獻報道一緻l4_6 J，并且大多數病
例上述症狀的發生順序爲發熱、球結膜充血、皮疹、口腔黏膜改變及手足硬腫。頸部淋巴結腫大雖出現較早(病程第1—3天)，但僅見于50％的病例，且部分病例尚達不到典型川崎病的診斷标準(>1．5cm) J。77．8％的患兒雖有川崎病指趾末端膜狀脫皮的特征性表現，但此症狀出現較晚(病程第8—14天)，不利于川崎病的早期診斷。而1／3患兒在疾病早期即出現肛周潮紅及膜樣脫皮，且肛周脫皮早
于指趾端脫皮3—7 d發生，故有助于川崎病的早期診斷。此外，我們還觀察到，20％ 的川崎病兒在病程早期伴有一過性多關節炎，經丙種球蛋白和阿司匹林治療後5—10 d症狀即完全消失，此現象國内文獻均少見報道，值得臨床重視。

　　在川崎病的實驗室和超聲心動圖檢查方面，本組病例中87．8％和82．2％的患兒在疾病初期外周血白細胞總數和中性粒細胞絕對計數明顯增高，并且大多數病例出現中性粒細胞核左移及中毒性顆粒，與國外文獻報道一緻 ，亦進一步提示川崎病很可能系葡萄球菌和鏈球菌感染所緻。88．9％和83．3％的患兒血沉和C反應蛋白增高，應用免疫球蛋白及阿司匹林治療後3—5 d反應蛋白即迅速降至正常，而血沉恢複較慢，明顯滞後于白細胞和C反應蛋白，提示雖臨床症狀消失，但體内冠狀動脈炎症仍然存在，在治療上阿司匹林宜逐漸減量，至血沉恢複正常後以小劑量[3—5 mg／(kg•d)]維持治療。川崎病冠狀動脈損害于急性期即可發生，亞急性期檢出率最高。本組90例患兒中發生冠狀動脈病變42例(46．7％)，其中冠狀動脈瘤18例(20％)，與文獻報道相似【4_6]。最早者在發病後3— 5 d做心髒B超即發現冠狀動脈壁輝度增強和冠狀動脈擴張，1周時形成冠狀動脈瘤，且典型病例與非典型病例冠狀動脈病病變的發生率相似，故一旦懷疑川崎病盡早做心髒超聲檢查，有助于早期診斷，這對不典型病例的診斷尤爲重要。

　　總之，本臨床研究表明，川崎病急性期主要的臨床表現是發熱伴皮膚黏膜損害(皮疹、球結膜充血及唇紅幹裂)，肛周潮紅脫皮有助于早期診斷，外周血中性粒細胞增高伴中毒顆粒、血沉明顯增快(>60 ram／h)及C反應蛋白顯著升高[ ](>40 mg／L)對川崎病的診斷具有重要的參考價值。