上颌窦惡性纖維組織細胞瘤

　　此病于1964 年首由OpB rien 報道，本病好發于四肢、軀幹、腹後及腹腔等部位的軟組織，原發于鼻及鼻窦者較少見,其中大多發生于上颌窦，少數發生于篩窦。

　　Nishizawa于1982 年首先報告發生于鼻中隔的惡性纖維組織細胞瘤。全球大約共報道100例，其中國内約60餘例。本病腫塊較大常緻窦腔擴大，大多數伴有骨質破壞，影像表現難與膨脹性破壞病變如出血壞死肉、狀瘤等區别，依賴病理确定診斷，按組織學特點可分爲四種亞型：巨細胞型、炎症型、黏液型和多形型。早期手術切除爲最有效的治療手段，包括局部淋巴結清除術，術前、術後可加用放療,但本病對放射治療不敏感。

　　本病預後較差，淋巴結及血行轉移率爲20% -30%。5年生存率爲40% - 60% ，因此，早發現、早診斷、早期手術徹底切除爲提高5年生存率的關鍵。