兒童顱内動脈瘤

　　兒童顱内動脈瘤是指發生于 15 歲以内的兒童病人的顱内動脈瘤, 占所有顱内動脈瘤的 0.5%～4.6%。兒童顱内動脈瘤的病因、發生部位、大小、臨床表現、自然史及腦血管痙攣發生率與顱内動脈瘤有顯著不同。本文就兒童顱内動脈瘤的病因、流行病學特點、解剖學特征、臨床表現、治療和預後的有關内容進行綜述。

　　1 病因

　　兒童顱内動脈瘤的病因與明顯不同。顱内動脈瘤多爲後天獲得性因素, 如血管病、酗酒、吸煙、高血壓、高血脂和高膽固醇飲食及口服避孕藥等; 兒童顱内動脈瘤多爲先天性因素, 少數爲後天獲得性因素所緻, 如外傷, 感染等。

　　有研究證實: 部分腦動脈的分叉部存在着先天性中層平滑肌細胞缺陷、彈力纖維紊亂和逐漸減少的現象, 兒童 ( 特别是嬰幼兒) 顱内動脈瘤的發生可能與此有關。

　　外傷性動脈瘤占所有顱内動脈瘤的 1%, 占兒童顱内動脈瘤的 20%～39%, 20%～30%的外傷性動脈瘤病人是兒童。Ventureyra 等[5]報道 500 例外傷性動脈瘤, 60%以上爲 10 歲以下兒童; 38%的動脈瘤位于大腦前動脈遠端, 29%位于顱底水平頸内動脈 ( 多爲床突旁段), 25%位于大腦中動脈遠端, 8%位于後循環; 外傷性動脈瘤以**占大多數, 且多位于顱内動脈末端。外傷性動脈瘤的緻病損傷分爲直接損傷和間接損傷, 發生原因可歸納爲: ①頭部外傷導緻顱底骨折而損傷顱内動脈; ②頭部穿通傷, 異物直接損傷顱内動脈; ③損傷過程中腦移位, 使顱内動脈受到牽拉、扭轉、挫傷; ④手術損傷。其中①、②和④是直接損傷, ③ 是間接損傷。細菌性動脈瘤是兒童顱内動脈瘤的另一常見類型, 分爲血管内源性和血管外源性。80%～90%細菌性動脈瘤爲血管内源性, 多繼發于兒童感染性心内膜炎 (2.5%～10%) 和敗血症 ( 占 33%)。血管内源性細菌性動脈瘤多見于動脈末梢, 尤其是大腦中動脈末梢。血管外源性細菌性動脈瘤發生部位由感染部位決定。動脈遠端的囊性動脈瘤或動脈近端的紡錘形動脈瘤應高度懷疑爲細菌性動脈瘤。18%細菌性動脈瘤爲多發性動脈瘤。

　　黴菌性動脈瘤主要見于 HIV 感染者和免疫缺陷的病人。HIV 感染後動脈瘤的發生機制尚不清楚, 可能與病毒直接感染、免疫反應及機體免疫抑制等因素有關。HIV 感染兒童可患動脈瘤, 血管造影顯示爲動脈炎。

　　有報道兒童顱腦放療可引發顱内動脈瘤形成[8], 放療引發的顱内血管病理改變通常是血栓形成和血管閉塞, 導緻動脈瘤者極爲罕見。

　　2 流行病學和解剖學特征

　　兒童顱内動脈瘤以**居多, **比例爲 2∶1, 與顱内動脈瘤性别比例正好相反。多發性動脈瘤概率爲 3%～5%, 低于組 (10%～20%)。巨大動脈瘤和大型動脈瘤均較組 (20%～31%) 更常見。兒童巨大動脈瘤多見, 可能與其血管壁順應性好有關。兒童自發性顱内夾層動脈瘤較少見, 主要發生于後循環的椎基底動脈。

　　兒童顱内動脈瘤的發生部位與有明顯不同, 兒童顱内動脈瘤中椎動脈、基底動脈、大腦後動脈、頸内動脈分叉和大腦前動脈遠端動脈瘤所占比例明顯高于, 後循環動脈瘤所占比例 (21%) 明顯高于 (10%～15%)。

　　3 臨床表現特征

　　50%～75%病兒表現爲蛛網膜下腔出血 (SAH), 其他可表現爲占位效應或癫疒間發作。嬰幼兒主要表現爲抽搐、嗜睡和嘔吐。SAH 症狀較組輕微, 腦血管痙攣和腦缺血發生率低。意識障礙和嘔吐是主要臨床表現。頸内動脈巨大動脈瘤可以表現爲視野缺損、複視。SAH 一般由動脈瘤壁剝離引起, 也有報道動脈瘤壁黏液變性可能導緻動脈瘤破裂。

　　4 影像學檢查

　　兒童顱内動脈瘤盡管很少見, 但對于不能解釋的頭痛、顱内出血、癫疒間兒童仍應考慮顱内動脈瘤的診斷。CT 常首先用于發現動脈瘤破裂引起的 SAH。MRI、 MRA 及 CTA 檢查因其無創性而具有一定優勢。非侵襲性腦血管成像技術對直徑< 5 mm 的動脈瘤檢出率很低, 而這種動脈瘤占無症狀動脈瘤的 1/3; 另外, 如載瘤動脈發生痙攣或動脈瘤腔内血流過緩, 均會導緻動脈瘤漏診。因此, MRA 常被用于動脈瘤的篩查, 而腦血管造影仍是發現顱内動脈瘤的金标準。

　　血管造影有助于區别外傷性動脈瘤和普通動脈瘤: ①延遲充盈和排空; ②周圍血管比血管分叉處多見; ③囊腔不規則; ④瘤頸缺乏連續性。

　　86%～90%的非外傷性動脈瘤可通過 MRA 确診。目前還沒有 MRI 或 MRA 對外傷性動脈瘤診斷效率的報道, SAH、腦出血、腦室出血會幹擾外傷性動脈瘤診斷。細菌性和黴菌性動脈瘤血管造影顯示爲動脈炎表現。

　　5 治療

　　兒童破裂動脈瘤的處理方法同樣是開放手術和血管内介入治療。動脈瘤夾閉是最常見的手術方式, 還有動脈瘤包裹術、顱内外動脈吻合和載瘤動脈結紮術等。窄頸、中小型動脈瘤是血管内栓塞治療的比較好适應證。

　　臨床分級好的病兒應盡早手術, 但較大血腫造成腦疝者, 一般先采取保守治療。由于後循環動脈瘤手術相對複雜, 術中腦保護和血管臨時阻斷技術的使用及深低溫停循環的應用更普遍。有報道兒童後循環巨大動脈瘤在暫停血液循環條件下行手術夾閉, 取得了良好效果。防治腦水腫和腦血管痙攣對于降低手術病殘率和病死率有明顯的幫助。

　　對于未破裂顱内動脈瘤的處理仍存在争議。因爲兒童動脈瘤常較動脈瘤大, 發生于後循環較多見, 所以破裂機會較大; 另外, 因爲病人年齡小, 其一生中發生動脈瘤破裂的機會也較大。這些原因使神經外科醫生更傾向于積極處理兒童未破裂顱内動脈瘤。Duncan 等建議對無症狀和影像學穩定的偶發動脈瘤行保守治療。

　　外傷性動脈瘤可以生長、破裂, 自發性完全閉塞者較爲罕見。因此, 一旦确診, 需防止再出血。對于外傷性動脈瘤, 早期手術治療效果最佳。外科治療可顯著提高病人的生存率, Raju 等報道 80%經手術治療的外傷性動脈瘤病兒可獲得 87%的生存率, 而相比之下, 非手術治療病兒隻有 26%的生存率。

　　細菌性顱内動脈瘤最重要的治療原則是使用有效抗生素控制感染, 持續用藥 4～6 周, 直至感染症狀明顯好轉及血培養陰性。除非病人有顱内血腫或腦膿腫, 才考慮開顱手術。未破裂的細菌性動脈瘤可能自行消失, 抗生素治療完成後動脈瘤仍擴大或不縮小者, 應考慮手術治療。

　　6 預後

　　除極少數動脈瘤可能自發栓塞而自愈外, 大多數外傷性動脈瘤随病程進展而逐漸增大或出血。外傷性顱内動脈瘤通常在傷後 2～3 周破裂, 一旦破裂, 病死率高達 30%～40%。兒童顱内動脈瘤破裂出血的預後明顯優于, 70%～80%的兒童顱内動脈瘤預後良好, 主要體現在再出血率低 ( 兒童爲 7%～13%, 爲 20%) 和病死率低 ( 兒童爲11%～20%, 爲 20%～ 30%)[10]; 可能原因是: 年幼者神經系統損傷後具有良好的可塑性, 腦血管痙攣、腦缺血以及腦積水發生率低。