動脈瘤樣骨囊腫

動脈瘤樣骨囊腫又稱良性骨動脈瘤，病因不清，60%-75%發生于股骨上端、椎體和附件，主要表現爲局部腫痛，靠近關節時出現運動障礙，侵犯胸腰椎可以出現疼痛和下肢萎縮，大小便失禁甚至截癱。動脈瘤樣骨囊腫是獨立的，擴張性的，具有侵襲性的骨病損。最多發生于10-20歲年齡段的人群。**發生比率爲1：2。動脈瘤樣骨囊腫在人所有骨骼均有過發現。最常見的發生部份爲下肢長骨的幹骺端，其次爲上肢骨。椎體及椎體附件也有發生。所有扁骨發生的ABC，有一半是在骨盆。一種動脈瘤樣骨囊腫發生學的假說認爲：病損是繼發于靜脈壓力增高而造成的骨吸收。而這樣的骨吸收又導緻更多血腫形成，放大了骨病損的發生，使病變具有擴張性。總之，動脈瘤樣骨囊腫是骨創傷或骨血循環障礙所緻的繼發性改變。動脈瘤樣骨囊腫也可由非骨化性纖維瘤，軟骨母細胞瘤，骨母細胞瘤，單純骨囊腫，軟骨粘液纖維瘤和纖維結構不良繼發轉變而來。動脈瘤樣骨囊腫與上述病變的聯系相當密切，所以組織學報告必須包括病損多個取材部位的結果，以排除可能的原發病種。Kransdorf的報告（Amer J Roentgenol 1995 Mar；164（3）：573-80）指出，約有1/3的動脈瘤樣骨囊腫有其前原發病種。最常見的前原發病爲：巨細胞瘤（19-39%）。其次骨母細胞瘤、血管瘤，軟骨母細胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤，單純性骨囊腫，纖維組織細胞瘤，嗜酸性肉芽腫和骨肉瘤。16q22和17p13染色體交聯在動脈瘤樣骨囊腫組織中及骨外組織中均有檢測到。

  動脈瘤樣骨囊腫的臨床表現爲腫、脹、痛。有時鄰近關節活動受限。脊柱的病變可造成神經受壓征狀。病損多爲偏心性的，所以病理性骨折相對少見。根據發生的部份，臨床工作中注意與單純性骨囊腫，軟骨粘液纖維瘤、巨細胞瘤、骨母細胞瘤和高度惡性的毛細血管擴張型骨肉瘤鑒别。

  X線檢查，動脈瘤樣骨囊腫表現爲幹骺端偏心性的低密性病損。骨膜擡高、隆起、皮質往往被侵蝕至菲薄外殼。有皂泡樣（Soap bubble）和爆裂樣（Blow out）表現。CT掃描對骨盆，脊柱病變有較高的臨床價值，CT掃描能很好顯示腔内的多竈性的液平，所以對鑒别單純性骨囊腫意義較大，MRI檢查同樣能顯示多竈液平，并能判斷腔内液是否爲血性。動脈瘤樣骨囊腫MRI的T1、T2相表現均爲低信号邊緣包繞囊性缺損。如果懷疑，一定注意仔細觀片以發現可能存在的前原發病種的特征表現。有個别動脈瘤樣骨囊腫可有絮狀軟骨基質成份表現，這可以用以判斷其病理發生學的來源。

  大體解剖檢查，動脈瘤樣骨囊腫就如同富含血液的海棉塊，被骨膜包裹。纖維狀的膜将其分成多個間隔，内有血性液。顯微鏡下觀，動脈瘤樣骨囊腫爲富含血液的間隙，由纖維分隔或不成熟的編織骨小梁構架，散在有含有含鐵血黃素的I型巨噬細胞，纖維母細胞，毛細血管和巨細胞。

  治療方法的選擇要依據病損的部位和侵襲性的情況而定。長期的觀察會發現部份生長緩慢無痛的動脈瘤樣骨囊腫同時有自行消退的表現。選擇性營養靜脈的檢查切除和溶栓藥物經皮局部溶栓都是較新的治療方法。經皮腔内早基丙烯酸樹脂注射用于頸椎體的動脈瘤樣骨囊腫治療，有成功病例報告。