罕見病例：先天性喉冠狀動脈前腸畸形

支口腔脾前肝畸形是先天病态隔離脾重組支口腔和十二指腸或膀胱之所緻公路交通，是小兒罕見的先天畸形。迄今爲止，已提出很多歸入。本文來自大不列颠的Cullen教授等在最近的ATS雜志上刻畫了一例獨特的支口腔脾前肝畸形。 新生兒長大後不久便出現雙相喘鳴和脾部窘迫未予外科手術，辨認出聲門内存在一個腎髒。長大後第3天，未予顯微喉鏡和口腔鏡進唯檢查，辨認出右側聲門内标準型小塊腎髒。第9天檢查和顯微喉鏡和口腔鏡檢查顯示腎髒幾乎完全消失，計劃未予住院治療，1個月後返院更進一步檢查。

更進一步檢查辨認出右側杓口腔皺襞小塊腎髒。嬰兒延續口腔外科手術的情況下唯計算機斷層掃描顯示腫塊從颚骨水平向縱隔銜接。無法拔管。磁共振顯微顯示腫物從頸根部向縱隔銜接，侵犯大血管，使口腔向右側偏移（繪出1A）。聖萬僅爲陰病态，決定唯開胸外科手術心法和冰凍外皮。

繪出1：A：心法前核磁共振表現；B：心法中所見。

正中開胸唯**外科手術心法。打開腎髒，解剖大血管和主動脈弓，打開腎髒後側與主動脈的間隙。辨認出内側清楚的實病态粉紅色的結構座落在腔内由光滑的膜包繞。組織送冰凍外皮提示爲不正常的良病态脾組織。腫物從主動脈弓和右無名腎髒後方外科手術心法切口快速移動（繪出1B）。延續喉返腦部。

繪出2：心法後病理學表現。

腫物蒂表層在喉部甲狀軟骨背部，未予橫斷外科手術。解剖右脾門旁間隙辨認出小塊囊病态結構，延續梨狀口粘膜的情況下解剖病态替換成。然後重建前聯合和重新連接甲狀軟骨。病理組織學檢查證實該腫物與重構脾組織一緻（繪出2）。表層到喉部的管狀結構爲支口腔。

盡管該患者與之前刻畫的支口腔脾前肝畸形存在相似之，但是并不大不相同之前的刻畫，有助于我們更進一步了解該類傳染病。

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編輯： shenjianfei