第四腦室腫瘤的 MRI 診斷及鑒别診斷

       本文介紹第四腦室腫瘤的 MRI 診斷及鑒别診斷。　

　   第四腦室腫瘤臨床發病率雖然較低, 但是臨床症狀往往嚴重, 所以早期發現并正确診斷, 對預後影響很大。四腦室腫瘤源于四腦室結構, 也可由腦室周圍結構向腦室内突出生長, 腫瘤體積較小時, 定位不難, 腫瘤體積較大時, 往往占據整個腦室, 腦室旁的腫瘤則推移擠壓腦室, 引起腦室變形、消失, 造成腫瘤的定位困難, 四腦室腫瘤的影像學表現有相似之處, 影響腫瘤的定性。本組四腦室腫瘤, 髓母細胞瘤發病率最高, 占 40%, 室管膜瘤和星形細胞瘤分别占 25%和 15%,與文獻報道相近。

　　1 髓母細胞瘤: 是一種高度惡性、發展迅速的原始神經上皮腫瘤, 世界衛生組織(WHO) 2000 分級将它歸爲Ⅳ級, 該病起源四腦室頂下髓帆原始神經上皮細胞的殘餘, 這種細胞在胚胎發育期間向上并向外移行形成小腦的外顆粒層, 腫瘤富于細胞成分, 可種植于移行通道的任何部位, 小腦蚓部或小腦半球。該病有兩個發病高峰年齡, 5-15 歲、24-30 歲, 發病年齡越大, 病竈越靠近小腦外側。有作者報道該病占兒童後顱凹腫瘤的 33%, 50%發生于 10 歲以内, 其中約 90%發生小腦蚓部, 突入、壓迫四腦室, 引起阻塞性腦積水, 早期可通過腦脊液(CSF) 發生廣泛轉移, 該病發展快, 手術易複發, 3 年生存率爲 60-70%, 該腫瘤對放療較爲敏感。病竈多爲圓形或類圓形, 少數可見分葉, 多數邊界清楚, 瘤周可見輕度水腫, T1W 呈等低信号, T2W 呈等高信号, 腫瘤内可發生囊變、壞死、鈣化, 囊變部分較小, 增強病竈常呈明顯強化。

　　2 室管膜瘤: 該病是一類起源于腦室壁内室管膜上皮或腦室周圍室管膜巢的腫瘤。WHO2000 分級将它歸爲Ⅱ級, 占兒童後顱凹腫瘤的 15%, 該腫瘤有兩個高峰期, 10-15 歲, 40-50 歲, 兒童爲的 4 -6 倍。多數位于四腦室内, 少數可以跨腦室和腦實質生長, 當腫瘤較小時, 顯示邊界清楚, 分葉狀, 信号多較均勻, T1W 呈等、低信号, T2W 呈等高信号, 腫瘤可發生囊變, 鈣化, 信号不均.腫瘤周邊或一側常圍繞腦脊夜, 表現較爲典型.當腫瘤較大, 充填四腦室, 常沿着腦脊夜壓力低的方向生長, 經路氏孔向橋小腦角或經麥氏孔伸入小腦延髓池, 有作者形容爲融臘狀, 頗爲典型。增強病竈常呈中度強化, 内囊變及鈣化部分可不強化, 幕上腦室系統明顯擴大。

　　3 毛細胞型星形細胞瘤: 是一種有局限性傾向的星形細胞瘤, WHO2000 分級将它歸爲Ⅰ級, 多見兒童和青少年(10- 20 歲), 幕下可見于小腦半球、蚓部, 四腦室、橋腦, 蚓部或小腦半球毛細胞型星形細胞瘤占幕下星形細胞瘤的 33%, MRI 表現囊性或囊實性, 腫瘤邊界清楚, 瘤周水腫較清, 占位效應不明顯, 增強實性部分輕度均勻強化, 囊性部分不強化或環行強化, 與文獻作者觀點相符。

　　4 脈絡膜狀瘤: 起源腦室内壁的原始神經上皮―脈絡叢上皮的良性腫瘤, WHO2000 年分級将它歸爲Ⅰ級, 占顱内腫瘤的 0.3-0.6%, 占和兒童腦腫瘤分别爲 0.5-0.6%和 2-5%, 好發 10 歲之内的兒童, 男性略多女性,好發部位與正常腦室内脈絡叢分布成正比, 四腦室占 40%, 最常見爲四腦室,可沿着腦脊液種植, 平掃多數呈等信号,少數呈低或等低信号, T2 呈略高或高等混合信号, 分葉狀或菜花狀, 輪廓較清.腫瘤内可見囊變或鈣化.增強掃描多呈均勻強化,且強化顯著, Girardot C 等報道脈絡膜狀瘤是第四腦室内強化最明顯的腫瘤。增強後掃描對發現沿腦脊液種植轉移竈非常敏感, 顯示腦室壁及椎管内蛛網膜多發結節樣強化, 腫瘤分泌過多的腦脊液, 可在未發生阻塞或阻塞遠端的腦室系統發生交通性腦積水, 表現特殊,10-20%可癌變。

　　5 皮樣囊腫: 占顱内腫瘤的 0.04-0.06%, 發病年齡多在 30-40 歲之間, 好發腦中線附近, 囊内容物含有粘稠油樣脂類物質和液态膽固醇, 皮膚附件及代謝産物, 腫瘤多呈圓形或卵圓形, 邊界清, 瘤周無水腫, 多數在 T1W/T2W 呈高信号, 少數呈混雜信号, 與内容物内鈣鹽、陳舊性出血、毛發較多有關, 增強後囊壁很少強化, 内容物不強化。

　　6 四腦室腦膜瘤: 較少見, 腫瘤多爲實質性, T1W/ T2W 一般均爲等信号, 有鈣化時内可爲低信号, 增強後強化明顯, 可引起幕上腦積水。