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什麽是多囊性腎髒病

http://zhuanti.# 2005-11-11 10:56:37

關鍵詞:疾病常識

  多囊性腎髒病(ADPKD)全稱常染色體顯性遺傳性多囊腎病。本病見于兩個年齡組,型多囊性腎髒病是一種顯性遺傳疾病,,是引起慢性腎功能衰竭,尿毒症的常見病原因之一,生長異常的囊腫布滿皮質與髓質,雜有不等量的腎組織把正常的腎髒組織占去,腎斷面顯示囊内含有淺黃色膠狀液體,由于内出血可呈現紅色或咖啡色,當囊腫生長到一定階段囊與腎連接的細小管道因組織增生而堵塞囊腫内液體無法排除,逐漸增大.囊腫被覆單層上皮囊腫壓迫腎組織,導緻小管萎縮及硬化,腎小球消失,腎功能受損。當你的生長異常的囊腫長滿了你的腎髒的時候,正常的腎髒組織就失去了功能,造成腎髒衰竭,由于正常的腎髒功能是清除體内的廢物,當正常的腎髒被生長異常的無數大小不等的囊腫占滿的時候,正常的腎髒就無法清除身體的廢物而造成所慢性腎功能衰竭發展至尿毒症。多囊性腎髒病的囊腫的大小不一,它可以從雞蛋的大小到皮球的大小一樣的大,本病症狀開始于40--70歲但也有70歲以上發病,囊腫不但侵犯腎髒,它同時可以侵犯肝髒、以及胰髒,目前多囊性腎髒病無法有效徹底的治療方法。

  嬰兒型多囊腎 :均爲常染色體隐型遺傳,均伴有肝髒病變,雖然主要見于小兒,但也可發生于大人,患腎增大,保持腎的外型。表面光滑,但胎兒的分葉更爲明顯,腎切面呈蜂窩樣,充滿小囊,肝髒門脈區擴張,其周圍結締組織增多典型是出生兒雙腎或一側腎區增大,出生時因受母體胎盤的透析作用,尿素氮等正常,但生後幾天後尿素氮等成進行性升高,一般二月内死亡,部分嬰兒存活到10歲,總之以上兩種尚缺乏特效療法,中醫對此病的部分病例有控制發展,縮小囊腫改善腎功能及緩解相應症狀療療效。

 

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