輸尿管結石的形成機制

　　【病因】

　　結石形成的有關因素：尿石由尿液中所含的晶體與膠體沉積，集聚而成。結石形成的因素可能是綜合性的，不同成分和不同部位結石的形成顯然不盡相同。有些與外界環境有關，有些則與患兒内在因素有關，如營養不良、維生素Ａ缺乏、地理環境、飲食習慣、遺傳趨向、代謝改變和尿路局部改變均爲重要因素。例如甲狀旁腺功能亢進、尿路梗阻、感染、異物等與尿石形成的關系已完全肯定。

　　結石的性質：結石成分多是混合性的，但以一種爲主。以下分别叙述：

　　１．鈣性結石 小兒尿石症中最常見的是草酸鈣，可能找不出任何原因，也可能并發于高鈣血症，如甲狀旁腺功能亢進、類肉瘤病、長期卧床、維生素Ｄ過高等。血鈣正常而有高尿鈣症可見于給速尿（在新生兒可形成結石）或未能控制的遠端腎小管酸中毒、完全胃腸道外營養或堿中毒。在絕大多數病人，高尿鈣症導緻結石形成是原因不明。有時小兒有高尿鈣症在第一塊結石檢出以前常已有數年的反複肉眼血尿及腰痛，故小兒有反複肉眼血尿時須檢查尿鈣量。正常的最高限度是４ｍg/（ｋｇ·２４ｈ）或尿鈣／肌酐比值大于０．２５。草酸鈣結石可發生于患小腸病變及腸道吸收障礙的小兒，因結腸再吸收過多的草酸鹽所緻。原發性高草酸尿症常始于４～５歲前可形成腎結石及腎鈣化，呈進行性病程以緻發生腎衰。

　　２．胱氨酸結石 胱氨酸結石約占泌尿系結石的１％，是先天遺傳性的腎小管功能缺陷性疾病。因腎小管對胱氨酸、賴氨酸、精氨酸和鳥氨酸的重吸收不良，以緻尿内的濃度過高，僅胱氨酸能形成結石。

　　３．感染性結石 能分解尿素的細菌（如革蘭陽性的變形杆菌、綠膿杆菌和克來白氏杆菌）所引起的泌尿系感染造成尿堿化及産生過多的氨導緻積墜成磷酸鈣胺和磷酸鈣結石。該結石作用以異物引起梗阻，結石也常與細菌密切相關緻使持續出現尿路感染。患者有感染性結石也可有代謝異常故易結石。

　　４．尿酸結石 尿酸結石約占泌尿系結石的５％至１０％。尿高尿酸、尿量少和持久性酸性尿是促進尿酸結石形成的因素。結石是透Ｘ線的，如尿持續酸性并有尿酸鹽結晶應考慮尿酸結石。高尿酸是由于嘌呤代謝異常産生過多的尿酸。小兒有Ｌｅsｃｈ-Ｎｙｈａｎ綜合征及患者有葡萄糖-6-磷酸酶缺乏（Ｇ-6-ＰＤ）也可形成尿酸結石。小兒有短腸綜合征（尤以帶回腸造口）、慢性脫水及酸中毒有時并發尿酸結石。尿酸結石最常見原因之一是有些腫瘤及骨髓增殖性病并呤快速過多轉化的情況。治療尿酸結石時有引起核蛋白迅速破壞，充滿全集合系統導緻腎衰甚至無尿的危險。此外尿酸也可存在含鈣結石内，則結石的形成是多因素的。近期才認識的一個相關病變是２，８-雙羟腺嘌呤（diｈｙｄｒoｘｙａｄｅｎｉｎｅ）結石，是由于腺嘌呤磷酸核糖合成轉化酶（adｅniｎｅｐｈosｐｈoriｂosylｔｒａｎsfeｒａｓｅ）缺乏所緻。該結石也是透Ｘ線的，易溶于堿性尿。

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