類風濕性關節炎特殊類型和少見表現？

　　(1)血清陰性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征(簡稱RS3PE綜合征)：

　　PS3PE綜合征爲一組急性起病的對稱性、水腫性和可緩解性疾病，其類風濕因子陰性;基本病變爲滑膜炎被認爲是RA特殊亞型。肖征餘和曾慶餘教授曾描述過該病的臨床特點：

　　①起病急驟，老年男性多見。

　　②最常累及手足的關節附件，表現爲受累關節夜間痛、晨僵，同時在手指、趾肌腱背側出現凹陷性水腫常呈對稱性。

　　③類風濕因子陰性。

　　④X線少見骨質侵蝕性改變。

　　⑤血沉增快，低蛋白血症和貧血。

　　⑥以上表現可自限性逐漸消失。

　　⑦人類白細胞抗原(HLA)—B7、CW7、D2W2頻率增高，HLA—B27一般陰性。

　　⑧治療以對症治療爲主，一般小劑量糖皮質激素、非甾體抗炎藥和慢作用抗風濕病藥均有效，但慢作用抗風濕藥不主張長期應用。⑨預後良好，不遺留功能受限，病程約3～6個月不等。

　　(2)Felty綜合征：

　　臨床特點如下：

　　①多見于50～70歲已有10年以上RA病史的患者，約60% 爲女性。

　　②具有類風濕因子陽性RA的表現。

　　③脾髒腫大，平均脾重量爲正常的4倍，但也有5 %～10%患者不能觸及脾髒。

　　④粒細胞減少。

　　⑤伴有輕至中度貧血和部分病人血小闆減少。⑥關節病變較一般RA嚴重并伴有畸形和侵蝕，但亦有輕型者。

　　⑦RA常見的免疫反應在本征中更爲顯著，98%的病人類風濕因子滴度呈高度陽性，47%～100%的抗核抗體陽性，78%的患者冷球蛋白陽性比普通RA高三倍，95%的病人HLA—DR4陽性。

　　⑧脾切除術後有良好的短期血液學反應，感染發生率可以下降，革蘭氏染色陽性菌感染很常見，且多對抗生素不敏感。遠期療效不能肯定。

　　⑨其他療法同普通RA療法相同。

　　(3)Jaccoud綜合征：此型多數學者認爲系急性風濕熱，多次反複之後所出現的手足變形性病變

 

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。 爲利于臨床鑒别診斷和治療，總結特征如下：

　　①關節周圍炎比滑膜炎多見。

　　②無名指、小指、掌指關節或近端指間關節屈曲變形向尺側偏斜，遠端指間關節過度伸直。

　　③腳FDA5趾外翻和FDA3趾關節脫位。

　　④關節畸形一般不痛但伴有僵硬和活動障礙。

　　⑤多伴有慢性風濕性心髒病的表現。

　　⑥類風濕因子可以陽性也可陰性，血沉多數正常。

　　⑦X線片可見中等度骨質疏松，少數病人發生鈎形侵蝕。但無關節腔狹窄和骨質破壞性改變。

　　⑧預後良好，一般不需特殊治療。

　　⑨爲了改善功能，需要手術者，應着重糾正韌帶與肌肉之間的不平衡，而不是關節置換。

　　(4)複發性風濕征：

　　在蔣明教授等人主編的《風濕病學》中描述此病的特點如下：①以急性關節炎的反複發作爲特征。 ②常以單關節起病，數小時内波及多個關節。 ③好發于指、腕、肩和膝關節并有紅腫現象。④所有症狀在數小時或數天内完全消退。 ⑤發作間歇期關節完全正常。⑥炎症發作間期實驗室和X線檢查正常。滑膜液及滑膜組織活檢亦無RA急性炎症期的特征性改變。 ⑦病人在疾病靜止期易被誤診爲精神症狀，在發作期因關節明顯紅腫，變化之快又易被誤診爲痛風。 ⑧約50%的病人在20多年後出現RA的其他特征性變化。 ⑨預後與典型起病的RA患者相同。

　　(5)健壯型類風濕性關節炎：

　　此型并非RA的特殊類型，而隻是反映了患者對疼痛不敏感。其特點如下：

　　①多見于體育運動愛好者或體力勞動者的男性。

　　②滑膜增生嚴重，但關節疼痛不明顯。

　　③雖有關節畸形且雙手因滑膜增厚、骨質增生而腫大，但仍能勝任工作。

　　④X線顯示邊緣性骨刺，軟骨下骨質硬化和巨大的軟骨下囊腫。

　　(6)發病型Still病：

　　爲一種血清陰性多關節炎，症狀與兒童Still病或全身起病型的幼年類風濕性關節炎相似。診斷比較困難，需排除其他風濕病、感染性和腫瘤性疾病，臨床特點如下：

　　1.好發于30～40歲女性。

　　2.病程中發熱

 

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、皮疹和關節炎急性發作和緩解交替出現。

　　3.高熱：96%的患者有高而間歇型發熱。

　　4.皮疹：86%的患者伴有軀幹與肢體一過性的紅斑或橙紅色斑丘疹。一般在體溫高峰時出現，往往不癢和不留疤痕，通常皮疹爲晝隐夜現。

　　5.關節炎：94%的患者表現爲持續6周以上的多關節炎。常侵犯近端指間關節、掌指關節、腕、膝、髋和肩等關節。偶見單關節炎。

　　6.腕掌和腕間關節有極易受累并融合的傾向是本病的特征性改變。

　　7.伴有淋巴結腫大(52%)、脾大(42%)、肝腫大(27%)、肺胸膜表現(33%) 、心包炎(36%)。

　　8.類風濕因子和抗核抗體陰性。

　　9.血沉常在100mm/1h以上，90%以上病人白細胞和中性白細胞增高，亦可發生類白血病反應。

　　10.在無溶血或出血情況下的進行性貧血。

　　11.血液細菌培養陰性。

　　12.需大劑量水楊酸鹽或其他非甾體抗炎藥以及大劑量糖皮質激素治療。

　　13.抗生素治療無效。

　　14.多數病人預後良好。