急性發熱性皮膚粘膜淋巴結綜合征

　　急性發熱性皮膚粘膜淋巴結綜合征(acute febrila mucocutaneous lymphnode syndrome；MCLS)是一種急性發熱性皮膚粘膜發疹淋巴結腫大的疾病。1961年首先由日本川畸發現，又稱川畸病。其真正病因不明，目前多認爲與病毒感染有關。
 
　　【診斷】

　　1．好發于5歲以下嬰幼兒，無明顯季節性。

　　2．發熱，體溫可達40℃，持續5天或更長時間後緩慢下降。

　　3．雙眼球結膜充血，口唇初起潮紅，以後幹燥結痂并皲裂，舌部充血呈楊莓狀，咽部充血。

　　4．發熱3～5天後，全身出現麻疹樣、猩紅熱樣或多形紅斑樣皮疹，一般不癢，一周左右消退。

　　5．手足彌漫性紅腫，而後指趾末端出現膜狀脫屑，甲出現橫溝。

　　6．頸淋巴結腫大。

　　7．其它：可有腹瀉、關節痛，心肌炎及心包炎(70％病人心電圖異常)。

　　8．實驗室檢查：白細胞增多核左移，血小闆增高，血沉加快。

　　【鑒别診斷】

　　1．猩紅熱：病後一天發疹，爲彌漫性細小密集之紅斑，在皮膚皺折處皮疹更密集，形成紅色淤點狀線條，四肢末端皮疹少見。

　　2．多形紅斑：多有水疱，典型者有虹膜樣損害。

　　3．小兒結節性多動脈炎：常有長期或間歇性發熱，皮疹爲紅斑、荨麻疹樣或多形紅斑樣，可伴有高血壓、心包滲出及心髒擴大等。

　　【治療】

　　本病主要爲抗炎、抗凝及對症治療。

　　1．阿司匹林(Aspirin)爲首選藥，具有抗炎及抗凝作用，急性期用量爲60mg/(kg.d)，分次口服，熱退後減至30mg/(kg.d)，連用2個月。

　　2．抗生素：急性期有發熱時可用青黴素等。

　　3．丙種球蛋白：按1～2g/（kg.d），大劑量靜脈注射可防止冠狀動脈瘤并退熱。

　　4．皮質激素：可退熱及改善全身症狀，但有人認爲可緻血栓形成。

　　【預後】

　　本病大多預後良好，但有約1％～2％的患者可以猝死，多見于1歲以内**，多死于冠脈栓塞。