特發性Q-T間期延長綜合征

 
　　[概述]

　　特發性Q－T間期延長綜合征是一種病因不明、心電圖表現爲Q－T間期延長，可伴T波及U波異常的一組綜合征，其最主要臨床表現爲暈厥及猝死。 本症常見于兒童和青年，常有家族史，屬遺傳性心髒電生理異常，但部分病例可無家族史，本病目前尚無特效治療藥物和方法，病死者多數是有症狀未予及時積極治療者，故定期複查、早期治療是關鍵。

　　[症狀體症]

　　1.可有聽力障礙。 2.眩暈、黑蒙、暈厥及猝死，激烈運動或精神、情緒波動均可誘發。 3.不發作時無體征，發作前可聽到早搏、心律不齊或聽不到心音。

　　[診斷依據]

　　1.常有家族史，多在兒童發病，少數在青年。 2.聽力障礙、眩暈、黑蒙、暈厥及猝死。 3.心律失常。 4.心電圖示Q－T延長，T波寬大可有切迹、高尖、雙向或倒置，常伴異常U波，可有室速、室顫或停搏，亦常伴有窦性心動過緩。 5.需除外低血壓、低血鈣、低血鎂、奎尼丁暈厥反應及心肌病等。

　　[治療原則]

　　1.避免各種誘發因素。 2.抗心律失常藥物治療。 3.對症治療。 4.必要時手術治療。

　　[療效評價]

　　1.治愈：症狀體征消失，心電圖示Q－T間期正常。 2.好轉：症狀基本消失，快速性室性心律失常基本控制。 3.未愈：症狀體征未改善，心電圖仍爲Q－T間期延長。

　　[專家提示]

　　該綜合征目前病因不明，且死亡率較高，故有原因不明暈厥者要注意本綜合征。如發現心電圖有Q－T間期延長，即使無症狀，亦應注意定期複查随訪，如合并有眩暈、暈厥等症狀則應給予β受體阻滞劑，同時注意排除電解質紊亂、藥物因素影響，必要時可行手術治療。