房室管畸形的臨床表現

      【臨床表現】

        房室管畸形有多種形态，從簡單到複雜可分爲下列數種類型。

      1.第1孔型心房間隔缺損 胚胎期心内膜墊發育不全，未能與第1隔完全融合，出生後第1孔持續未閉。缺損呈半月形，下緣爲房室瓣瓣環，上緣爲第1隔下緣，冠窦開口位于缺損的後上方，二尖瓣和三尖瓣葉無異常，心室間隔完整。此型甚爲少見。

      2.部分型房室共道 除第1孔型心房間隔缺損外，二尖瓣六瓣葉中央部位缺裂。裂口長度不一，從瓣葉遊離緣小的缺裂到整個瓣葉全長分裂。裂口邊緣瓣葉組織卷縮，并有腱索附着。多數病人三尖瓣瓣葉無裂缺，瓣葉基部附着于心室間隔，兩側心室腔間無通道。二尖瓣大瓣葉缺裂産生關閉不全，心髒收縮時血液從左心室返流入左心房，再經第1孔型心房間隔缺損進入右心房。此型缺損在房室管畸形中最爲常見。

      3.完全型房室共道 此型缺損比較少見，病變複雜，形态變異亦較多。心房間隔下部第1孔型缺損與心室間隔膜部缺損相連接，二尖瓣和三尖瓣發育均異常，可分裂爲數片小瓣葉左、右房室環互相溝通，二尖瓣和三尖瓣瓣葉均缺裂，正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室環的前瓣葉和後瓣葉所替代。二尖瓣前瓣葉和三尖瓣隔瓣葉可部分或完全分裂成爲兩個組成部分，亦可融合成爲整片的共同前瓣葉。前一種情況最爲多見，前瓣葉型口邊緣通過許多細短的腱索将二尖瓣及三尖瓣附着于心室間隔上緣的兩側；極少數病例共同前瓣葉裂缺邊緣通過腱索附着于右心室異常的肌而不附着于心室間隔上緣。此外，二尖瓣前瓣葉與三尖瓣隔瓣葉亦可無裂缺且互相融合成爲共同前瓣葉，瓣葉與心室間隔及心室壁之間沒有腱索，懸浮在心室間隔缺損的上方。這種情況也較多見。

      完全型房室共道病例由于後瓣葉腱索一般較前葉腱索短，心室收縮時瓣葉對合不良，關閉不全程度較重，返流量大。左心室腔一般較右心室小。

      4.單心房 胚胎期心房間隔組織不發育而整個缺失，心髒僅有單個心房腔，并可伴有瓣葉畸形。此型缺損極爲罕見。

      房室管畸形尚可伴有動脈導管未閉，法樂四聯症、肺動脈口狹窄等其它先天性心髒血管病變。

      房室管畸形的臨床表現按病變類型、左至右分流量的大小、房室瓣返流的輕重程度和肺血管阻力升高的情況而異。單純第1孔型心房間隔缺損的臨床表現與一般心房間隔缺損相似，大多數病人在出生後早年可不呈現臨床症狀，長大後由于肺高壓引緻肺血管阻塞性病變即可出現勞累後心悸、氣急，運動耐量降低，呼吸道感染和右心衰竭等症狀。

      部分型房室共道病例體格生長較差且較早發生肺高壓，早年即可呈現前述臨床症狀和心力衰竭并持續加重。

      完全型房室共道病例在出生後1年甚或1月内即可呈現肺高壓，心力衰竭并進行性加重。呼吸快速，周圍循環灌注不良，心髒增大并可出現紫绀，常在早年死亡。約半數病人伴有先天性癡呆。

      體格檢查：多數病孩生長發育遲緩。前胸廓飽滿隆起，心尖搏動強烈，心濁音區擴大，單純第1孔型心房間隔缺損的胸部體征與第2孔型心房間隔缺損相似。并有房室瓣裂缺和完全型房室共道的病例心前區可聽到粗糙的全收縮期雜音，心尖區最爲響亮，并可扪到震顫。肺高壓病例肺動脈瓣區第2音加強，固定分裂。胸骨旁左下方和心尖區尚可能聽到舒張期滾筒樣雜音。心力衰竭病例則肝髒腫大，有時出現紫绀。