房室管畸形的治療措施

     【治療措施】

       Kirklin等于1954年應用Gross“心房井”方法矯治部分型房室管畸形獲得成功；1955年又在體外循環下開展直視手術治療。Lillihei于1954年應用交叉循環方法成功地矯治1例完全型房室管畸形。在開展手術治療的早期，術後完全性傳導阻滞，殘留房室瓣關閉不全和主動脈瓣下狹窄等嚴重并發症比較多見，手術死亡率高。1958年Lev詳細研究房室管畸形病例房室結和房室束的解剖位置，并據此改進操作技術，此後術後傳導組織損傷的并發症即顯著下降。 

       房室管畸形外科手術應力求達到以下目的：閉合心房間隔缺損：閉合心室間隔缺損：修複房室瓣功能，使關閉不全消失又不産生瓣口狹窄；避免損傷房室結和傳導束。

       矯治房室管畸形的外科操作技術尚未取得一緻。由于病變複雜，手術操作需時較長，必需應用體外循環結合低溫和冷心髒停搏液；嬰幼兒病例亦可應用體外循環結合深低溫和循環中斷。縫補心髒間隔缺損可應用自體心包片或滌綸織片。自體心包片的優點是術後如殘留房室瓣關閉不全或減少溶血，其缺點是用于修補心室間隔缺損日後可能形成動脈瘤樣擴大。近年來對于房室瓣嚴重畸形難于修複的病例，也有人主張作瓣膜替換術。

       手術操作技術：胸骨正中切口。切開心包時即備好修補心髒間隔缺損時使用的心包片。檢查有無左上腔靜脈等并存畸形。經右心耳切口手指探查病變情況，注意心房間隔和心室間隔缺損的部位和大小，二尖瓣和三尖瓣有無返流，并估計返流的輕重程度。心髒内手指探查完畢後遊離上、下腔靜脈及升主動脈，分别繞置束帶供阻斷血流之用。在靠近上、下腔靜脈開口部位經右心房切口分别插入腔靜脈引血導管并於升主動脈插入給血導管，開始體外循環并降低體溫。經心尖部小切口放入左心室引流管，阻斷升主動脈血流，於其根部注入冷心髒停搏液，同時在心包腔内注入冷生理鹽水進一步局部降低心肌溫度。收緊上、下腔靜脈束帶即可經右心房長切口進行心内操作。

       第1孔型心房間隔缺損縫補術 切開右心房顯露房間隔缺損，缺損下緣即爲房室環。第1孔型心房間隔缺損需心包片或滌綸織片縫補，因爲直接縫合缺損，張力較大，組織易於撕裂緻缺損複發。縫補缺損尚可減少損傷傳導組織的發生率。按缺損的形态和大小修剪心包片或織片。先在二尖瓣前瓣葉基部中央部分将補片縫合固定于二尖瓣環上，然後連續縫合缺損與補片的邊緣 。縫合缺損前下緣時應注意避免損傷傳導組織。第一孔型缺損病例房室結向下移位到冠窦開口與心室脊之間的右心房後壁内，房室束治缺損邊緣向前向上走向心室脊與房室環彙合處，然後在心室間隔頂部發出左束支。在房室結三角區應将縫線放置在二尖瓣前瓣葉的瓣環附着處。缺損全周與補片全部縫合即将完成時先排出殘留在右心房内氣體，再放松腔靜脈束帶排出右心房内氣體，經心尖部插管排出左心室内殘留的氣體。于升主動脈根部插入排氣針，放松主動脈阻斷鉗。心跳恢複且搏動有力，體溫上升到35℃以上即可停體外循環，拔除各處心腔插管及主動脈插管，縫合心房、心室及主動脈切口。心包腔及前縱隔内放置引流管，縫合胸骨及胸壁切口。

       部分型房室管畸形修複術 建立體外循環後切開右心房，顯露病變情況，從左心室插管加壓注入生理鹽水有助于觀察房室瓣對合情況。用4-0縫線間斷縫合二尖瓣前瓣葉裂缺，一般僅需放置縫線3～4針。注意避免縫合處組織張力過大以緻引起瓣葉變形，加重關閉不全。裂缺邊緣卷曲者可平複後予以縫合以減少張力。少數病例因腱索過短或異常肌引緻瓣葉裂口對合不良者可部分切開肌頂部改善對合情況。縫補心房間隔缺損可按照前段叙述的操作方法，亦可采用較大的心包片先縫合固定于相當于前瓣葉裂缺頂部的三尖瓣隔瓣葉基部上，然後将心包片覆蓋房間隔缺損及房室結三角區，再沿三尖瓣隔瓣葉基部，冠窦開口上壁淺層組織或在冠窦隔瓣葉基部，冠窦開口上壁淺層組織或在冠窦開口下緣以及房間隔缺損上方邊緣作縫補術。

       完全型房間隔缺損修複術 完全型房室管畸形病變形态多樣，切開右心房後必須先詳細辨認房室瓣和心室間隔的病變情況。共同前瓣葉缺裂的病例應注意二尖瓣瓣葉的對合情況及二尖瓣前瓣葉裂缺邊緣腱索附着情況，然後在二尖瓣前瓣葉基部裂缺的頂端穿過1針縫線。二尖瓣前瓣葉和三尖瓣隔瓣葉互相融合的病例則需在室間隔脊的上方切開共同前瓣葉的二尖瓣與三尖瓣瓣葉連接部，顯露室間隔缺損。按心室間隔缺損的面積備好滌綸補片，用5-0縫線将補片連續或間斷褥式縫合于室間隔脊部的右側面，将三尖瓣腱索留置在補片的右心室側，二尖瓣腱索留置在補片的左心室側。如有少數腱索妨礙織片的縫合可予切除。再将裂口兩側二尖瓣前瓣葉向上提拉使腱索繃緊，然後将瓣葉基部縫合于補片邊緣，必須注意裂口兩側瓣葉對合良好，且不變形。再将三尖瓣隔瓣葉基部與補片縫合并注意兩側房室環處于适當高度。縫合二尖瓣前瓣葉裂缺，三尖瓣如有裂缺一般無需縫合。經左心室插管加壓注入生理鹽水，觀察房室瓣啓閉功能。矯治術後約半數病例仍有二尖瓣關閉不全但較術前減輕，如仍有重度二尖瓣關閉不全則可考慮作二尖瓣替換術。三尖瓣輕度返流對心髒功能影響不大，但如三尖瓣瓣環過大引緻重度關閉不全，則可在隔瓣葉與後瓣葉交界處作瓣環縫縮術。按房間隔缺損的形态和大小修剪心包補片或織片，用連續褥式縫線穿過二尖瓣前瓣葉基部，滌綸補片、三尖瓣隔瓣葉基部和心包補片或織片作縫合術，再按照前述方法縫補第1孔型心房間隔缺損。操作過程中應注意避免損傷房室結和傳導束。

       治療效果：部分型房室共道病例手術死亡率約在6%左右，手術時年齡在2歲以下，術前症狀較重，心胸比率在0.6以上，心功能Ⅲ級以上，以及并有其它心髒血管畸形者手術死亡率較高。

       完全型房室管畸形病例，病變遠較部分型房室管畸形複雜，且常伴有其它先天性心髒血管畸形，手術操作難度較大，手術死亡率較高。在開展手術治療的早期，手術死亡率曾高達60%，現已降低到30%以下。嬰幼兒病例，重度房室瓣返流，心功能Ⅲ級以上，心髒擴大，的心室腔較小，并有其它先天性心髒血管畸形等情況均增加手術治療的危險性。