肥厚型心肌病的病因及發病機制

      病因及發病機制

      病因未明。目前認爲遺傳因素是主要病因，其依據是本病有明顯的家族性發病傾向，常合并其他先天性心血管畸形，有些患者出生時即有本病，本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型。家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞，發病的型式可是無症狀的心肌不對稱性肥厚，也可有典型的梗阻症狀。遺傳缺陷引起發病的機制有以下設想：①兒茶酚胺與交感神經系統異常，其證據爲本病易伴發神經嵴組織疾病、甲亢或胰島素分泌過多、高血壓，用β受體阻滞劑有效。②胎兒期室間隔不成比例的增厚與心肌纖維排列不齊，在出生後未正常退縮。③房室傳導過速導緻室間隔與左室遊離壁不同步激動和收縮。④原發性膠原異常引起異常的心髒纖維支架，使心肌纖維排列紊亂。⑤心肌蛋白合成異常。⑥小冠狀動脈異常，引起缺血，纖維化和代償性心肌老前輩。⑦室間隔在橫面向左凸而在心尖心底軸向左凸（正常時均向左凹），收縮時不等長，引起心肌纖維排列紊亂和局部肥厚。至于無家族或遺傳證據的散發型病例，其發病機理尚不清楚。