肥厚型心肌病的病理變化

       病理變化

       病變以心肌肥厚爲主，心髒重量增加。心肌肥厚可見于室間隔和遊離壁，以前者爲甚，常呈不對稱（非同心）性肥厚，即心室壁各處肥厚程度不等部位以左心室爲常見，右心室少見。室間隔高度肥厚向左心室腔内突出，收縮時引起左心室流出道梗阻者，稱爲摲屎裥凸Ｗ栊孕募〔，舊稱撎胤⑿苑屎裥災鞫霭晗孿琳瓟；室間隔肥厚程度較輕，收縮期未引起左室流出道明顯梗阻者，稱爲摲屎裥頭Ｗ栊孕募〔。前肌也可肥厚，常移位而影響正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚時，左心室腔減小。不成比例的心肌肥厚常使室間隔的厚度與左心室後壁厚度之比=1.3，少數可達3。有一種變異型肥厚型心肌病，以心尖區的心肌肥厚較著。此型的心包下冠狀動脈正常，但心室壁内冠狀動脈數增多而管腔狹窄。顯微鏡下見心肌細胞排列紊亂，細胞核畸形，細胞分支多，線粒體增多，心肌細胞極度肥大，細胞内糖原含量增多，此外，尚有間質纖維增生。電鏡下見肌原纖維排列也紊亂。2/3患者二尖瓣葉增大增長，與二尖瓣前葉相對處的左室内膜壁上有一纖維斑塊是二尖瓣與室間隔碰擊所緻。各年齡均可發生本病，但心肌肥厚在40歲以下者比40歲以上者嚴重，此種肥厚與年齡的關系原因未明。随病程發展，心肌纖維化增多，心室壁肥厚減少，心腔狹小程度也減輕，呈晚期表現。