溶血性貧血有哪些表現及如何診斷？

　　一、臨床表現

　　溶血性貧血的臨床表現，取決于溶血過程的緩急和溶血的主要場所(血管内或血管外)。①急性溶血常起病急驟，如見于輸不合型血。短期大量溶血可有明顯的寒戰，随後高熱，腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐等。患者面色蒼白和明顯黃疸。這是由于紅細胞大量破壞，其分解産物對機體的毒性作用所緻。更嚴重的可有周圍循環衰竭。由于溶血産物引起腎小管細胞壞死和管腔阻塞，最終導緻急性腎功能衰竭。②慢性溶血起病緩慢，症狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾腫大三大特征。慢性溶血性貧血患者由于長期的高膽紅素血症可并發膽石症和肝功能損害等表現。

　　在急性溶血過程中尚可突然發生急性骨髓功能衰竭，表現爲網織紅細胞極度減少、貧血急劇加重，稱再生障礙性危象。發生原理可能與感染、中毒有關，也可能由于抗體同時作用于成熟紅細胞及幼紅細胞所緻。

　　二、診斷

　　兼有紅細胞過度破壞及幼紅細胞代償性增生者，或有血紅蛋白尿及其它血管内溶血者，即可考慮溶血性貧血的診斷。但必須注意溶血性貧血患者如有肝損害者，同時可伴發肝細胞黃疸而有些病例血管内與血管外溶血有時不易截然區分。在一些情況下血管内與血管外溶血常在不同程度上合并存在。由于病毒感染或其它一些不明原因，急性溶血可伴有骨髓功能嚴重衰竭，此時患者僅有紅細胞過度破壞而無代償增生現象。上述各點必須在分析病例時綜合考慮。

　　在病因方面，如有化學，物理因素接觸史，一般容易肯定。如抗人球蛋白試驗陽性，應首先考慮免疫性溶血性貧血。血片中發現明顯畸形紅細胞應首先除外與膜缺陷有關的遺傳性溶血性貧血。血片中有較多靶形，應進行血紅蛋白電泳，以除外血紅蛋白病。紅細胞畸形不明顯，應除外遺傳性酶缺陷所緻的溶血。總之溶血性疾病的診斷不但要按步驟進行，而且要抓着本質選擇有關實驗，逐一排除或證實之。