頭暈、黃疸——溶血性貧血的信号

　　病案：患者劉某，男，36歲。起初出現頭暈、全身乏力，并呈進行性加重的症狀，同時伴有面色蒼黃與尿色深黃。兩周後，劉某去醫院就診，醫生經過檢查，診斷爲“自身免疫性溶血性貧血”。後來經過“腎上腺皮質激素”聯合“免疫抑制劑（長春新堿）”治療10月餘，由于劉某的病情反複發作，最後行脾切除術。術後繼續輔以腎上腺皮質激素及環孢黴素A治療，并逐漸減量直至停用。在随訪期間，患者的病情一直很穩定，末次随訪時的血象已經完全恢複正常。也就是說，劉某已經獲得了痊愈，并已恢複正常的生活與工作。

　　Q：究竟什麽是溶血性貧血呢？

　　A：溶血性貧血是指由于紅細胞過早、過多的破壞而發生的貧血。由抗體參與的溶血反應所緻貧血，即爲免疫性溶血性貧血，其中以自身免疫性溶血性貧血（AIHA）最爲常見， AIHA系體内免疫調節紊亂，産生自身抗體和/或補體，并結合于紅細胞膜上，緻紅細胞破壞加速而引起的一組溶血性貧血。臨床上由于AIHA發病率高，治療周期長，病情遷延不愈而備受醫師與病友的關注。

　　Q：那麽，爲什麽會發生溶血性貧血呢？

　　A：對于AIHA患者，查明其病因對随後的診斷、治療及預後判斷極爲關鍵。臨床上不足半數（約45％）患者病因不明（特發性），超過半數（約55％）患者繼發于下述疾病：造血系統腫瘤（如淋巴系統增殖性疾病）、結締組織病（如系統性紅斑狼瘡等）、病毒感染及免疫缺陷性疾病等。本例患者未查得其原發病，應診斷爲特發性AIHA。AIHA的自身抗體可分爲IgG、IgA、IgM三類，上述抗體産生機制尚未闡明。患者體内的自身抗體能破壞自己正常的紅細胞，以緻發生溶血和貧血，破壞場所主要位于脾髒。

　　Q：溶血性貧血有哪些症狀呢？

　　A：本病臨床表現多樣化，起病可急可緩，病情可重可輕，臨床上以慢性型爲多見。慢性起病者常見臨床症狀爲頭暈及全身乏力（貧血所緻）、黃疸、尿色變深甚至醬油色、以及脾腫大。急性發病多見于小兒，特别是伴有感染者，重度貧血，可有寒顫、高熱、腰背痛、嘔吐和腹瀉；部分患者可出現休克及神經系統紊亂症狀，如頭痛、煩躁以至昏迷。此外，繼發性者可能有原發病表現。

　　Q：溶血性貧血如何進行治療？

　　A：病因治療基于臨床上超過半數AIHA患者爲繼發性，故應注重尋找病因，治療原發病最爲關鍵，隻有當原發病得到及時且适宜治療後，AIHA方可能緩解。

　　腎上腺皮質激素盡管副作用多且複發率高，腎上腺皮質激素目前仍是絕大多數AIHA的首選藥物。多數患者于一周後出現療效，待紅細胞計數恢複正常後可逐漸減量，減量速度取決于患者對藥物的反應，一般在4～6周内減至初始劑量的一半，以後逐漸減至最适維持劑量治療至少3～6個月，最後停藥。在皮質激素治療期間，應密切注意防治其副作用，如感染的機會增加，藥物誘發的消化性潰瘍、高血壓、糖尿病、骨質疏松等。

　　免疫抑制劑的應用腎上腺皮質激素治療無效或依賴者，及脾切除無效或有切脾禁忌證者可選用免疫抑制劑。較常用免疫抑制劑，如硫唑嘌呤或環磷酰胺。治療期間應密切注意其骨髓抑制毒性及治療相關性惡性腫瘤等。硫唑嘌呤或環磷酰胺與皮質激素合用可能有助于提高療效，若治療3個月後仍無療效反應則應更換療法。嚴重AIHA患者亦可聯合應用皮質激素與達那唑，二者間有一定協同作用，貧血糾正後皮質激素可逐漸減量直至停藥，單用達那唑維持，療程一般不少于1年。此外，對于皮質激素和達那唑聯合治療無效者，亦可試用環孢黴素A或大劑量丙種球蛋白。

　　輸血AIHA患者應盡可能避免輸血（包括成分血），因溫型自身紅細胞抗體具有同種抗體特性，導緻輸血後多有嚴重反應，甚至加重溶血。應嚴格掌握輸血指證：

　　★爆發型AIHA。

　　★溶血危象。

　　★可能危及生命的極重度貧血。

　　Q：什麽情況下溶血性貧血要做脾切除術？

　　A：基于脾髒既是抗體的生成器官，又是緻敏紅細胞的主要破壞場所，理論上脾切除術适用于本病的治療。但脾切除術仍存在一定危險性，如重型患者脾切除術後病死率高達23.28%，兒童患者術後有并發嚴重感染的風險，故應嚴格掌握其适應證：

　　★腎上腺皮質激素治療無效。

　　★需要較大劑量才能維持療效。

　　★存在應用腎上腺皮質激素禁忌證者。

　　脾切除術有效率一般爲50％～60％；但僅37％繼發性AIHA的患者可獲得較滿意的近期療效，但遠期療效差。我們的臨床經驗表明，原發性AIHA且抗體爲IgG型者，如上述的患者劉某，其切脾的效果較好。

　　Q：那麽，對行脾切除術的患者如何護理？

　　A：拟行切脾術治療的AIHA患者一般都經曆了較長的内科治療過程。久病不愈的體驗易使之存在消極、悲觀情緒；加之其體質虛弱而害怕不能耐受手術，易産生恐懼、焦慮、緊張心理，從而影響食欲、睡眠和休息，這對施行手術治療極爲不利，故應給予必要的解釋，術前數日就應讓患者了解治療的必要性和治療效果，鼓勵其接受手術治療；也可介紹接受同種手術治療的患者與之交流體會，穩定患者情緒；術前飲食可不受限制，以高蛋白、高維生素、高熱量易消化的食物爲宜；保證足夠的睡眠；全面了解患者重要器官的功能狀态并及時糾正，提高對手術的耐受力；術前患者貧血較重的應按醫囑輸血糾正和改善貧血，使血紅蛋白升至80g/L以上；術後患者及其家屬要注意觀察膈下引流管的滲液量及其顔色。

　　Q：患者在日常生活中應注意些什麽呢？

　　A：嚴重貧血、急性溶血、慢性溶血合并危象的患者應絕對卧床休息；溶血發作期不應吃酸性食品（如豬肉、牛肉、雞肉、蛋黃、鯉魚、鳗魚、牡蛎、幹鱿魚、蝦、白米、面粉制品、花生、啤酒等），宜選擇堿性食品如豆腐、海帶、奶類及各種蔬菜水果等；免疫抑制劑治療期間應注意皮膚黏膜的清潔護理，保持口腔清潔，預防肛周感染；恢複期患者可進行适當活動，但不可疲勞過度。

　　專家提示：患者要堅持服藥治療，按醫囑定期複診；注意預防感冒；日常要注意觀察有無鞏膜黃染及尿色變化，如出現異常及時來院檢查。