鐮狀細胞病是由什麽原因引起的？

　　病因學

   　純合子有鐮狀細胞貧血(約占美國黑人的0.3%);而雜合子(占黑人中的8%~13%)無貧血，但在體外這種鐮狀細胞的遺傳特性(鐮狀細胞血症)可以顯示。

　　患HbS病時，β鏈的第6個氨基酸上的谷氨酸被缬氨酸所取代。這樣降低了電荷，使其在電泳中向陽極的移動速度較HbA慢。與脫氧HbA比起來，脫氧HbS要不易溶解得多。它形成杆狀類晶團聚體的一種半固體凝膠，因而使紅細胞在氧分壓低下部位形成鐮狀，扭轉變形而又不能屈曲的紅細胞，粘附于血管内皮，并堵塞小動脈與毛細血管形成阻塞與梗死。由于鐮狀細胞過于脆弱而不能耐受循環中的機械損傷，故當其進入循環後便發生溶血現象。