原發性巨球蛋白血症的診斷

       原發性巨球蛋白血症（primarymacroglobulinemia，Waldenstrmsmacroglobulinemia）是由淋巴細胞和漿細胞無限制地惡性增殖，并産生大量單克隆IgM所引起，以高粘滞血症、肝脾腫大爲特征病因還不明确。

　　【臨床表現】

　　診斷時中位年齡爲60歲，男性占60%。大量的高分子巨球蛋白導緻血漿粘滞度增高，患者軟弱、乏力、頭痛、視力減退，易出血，特别是口、鼻部粘膜滲血。視網膜也可見出血、滲出和靜脈充血，伴血管節段狀、臘腸樣改變。因血漿容量擴張可引起充血性心力衰竭。周圍感覺、運動神經病變也較常見。肺部受累時有呼吸困難，X線胸片顯示肺部彌漫性浸潤，孤立性腫塊或胸腔積液。對寒冷過敏或出現雷諾現象與冷球蛋白有關。患者很少出現溶骨性病變、腎功能減退、澱粉樣變性、腹瀉和脂肪痢。蒼白、肝、脾和淋巴結腫大爲主要體征。

　　【實驗檢查】

　　幾乎所有病人均有正常細胞性貧血。血清蛋白電泳在γ區帶内可見高而窄的尖峰或密集帶，免疫電泳證實爲單克隆IgM(19s)，75%的IgM帶κ輕鏈，亦可有低分子量IgM(7s)存在。尿内有單克隆輕鏈存在。血漿粘滞度增高。血片紅細胞呈缗錢樣排列。血沉顯著增高。約10%患者可檢出冷球蛋白。骨髓穿刺塗片可見淋巴細胞、漿細胞和介乎兩者之間的漿細胞樣淋巴細胞明顯增多，肥大細胞也常增加。淋巴結活檢亦見漿細胞樣淋巴細胞彌漫性浸潤。

　　【診斷說明】

　　血清中存在大量單克隆IgM，通常>30g/L;骨髓内漿細胞樣淋巴細胞浸潤即可證實診斷。本症必須注意與多發性骨髓瘤、慢性淋巴細胞性白血病、未定性單克隆IgM血症和見于某些感染和炎症性疾病的反應性IgM增高相鑒别。