原發性巨球蛋白症的體征和診斷

      原發性巨球蛋白症：本病症 1994 年首先由 Waldenstrom所描述，因此又稱Waldenstrom巨球蛋白血症（WM）。　　原發性巨球蛋白血症又稱巨球蛋白血症。系分泌大量單克隆IgM(巨球蛋白)的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病，常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾髒。主要臨床表現爲巨球蛋白所緻的高粘滞血症。本病病因不明。多發于50歲以上，男性約占2/3。

　　症狀體症

　　1.起病隐匿、緩慢，早期常無不适或乏力，體重減輕。

　　2.貧血、出血(常見皮膚紫癜、鼻衄)。

　　3.淋巴結、肝、脾腫大。

　　4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性質可引起血管栓塞和雷諾現象。

　　5.高粘滞度綜合征：視力障礙、一過性癱瘓，反射異常，耳聾、意識障礙甚至昏迷，亦可發生心力衰竭。

　　診斷依據

　　1.老年患者有不明原因貧血及出血傾向。

　　2.中樞和/或周圍神經系統症狀。

　　3.視力障礙。

　　4.雷諾現象。

　　5.肝脾淋巴結腫大。

　　6.血清中IgM>10g/L。

　　7.可有全血細胞減少，外周血可出現少量(<5%)不典型幼稚漿細胞。

　　8.骨髓、肝、脾、淋巴結有淋巴樣漿細胞浸潤。

　　9.血液粘稠度增高。