急性白血病的臨床表現

　　急性白血病起病一般比較急，但也有緩慢起病者。起病急者急性淋巴細胞白血病（簡稱急淋）多于急性非淋巴細胞白血病（簡稱急非淋），急淋罕見有白血病前期表現；緩慢起病者主要見于急非淋。各種類型的急性白血病常有共同的臨床表現。因正常的血細胞減少，導緻貧血、出血、繼發性感染和發熱；因白血病細胞廣泛浸潤各組織髒器，導緻肝、脾淋巴腫大及其它器官功能障礙。

　　（1）貧血：

　　急性白血病患者貧血的症狀常出現得早而且嚴重，呈進行性發展，确診時約60％以上患有血紅蛋白低于60g／L。貧血發生的機理和以下因素有關：1）紅細胞生成減少：白血病細胞可抑制正常多能幹細胞和紅系祖細胞，并可破壞紅系誘導微環境，導緻紅細胞生成減少；2）無效性紅細胞生成：DiGuglielmo綜合征和某些急非淋白血病可見幼紅細胞增生，其發生貧血機理與無效性紅細胞生成有關；3）溶血：某些急性白血病可存在隐性溶血，DiGuglielmo綜合征的紅細胞壽命縮短，由于造血代償能力降低，也會發生溶血性貧血；4）失血；5）化療藥物引起的貧血包括抗代謝藥産生藥物性巨幼紅細胞性貧血。

　　總之，急性白血病發生貧血的原因是綜合的，但主要原因是紅細胞生成減少。

　　（2）出血：

　　以出血爲早期表現者占急性白血病的38.6％。急性白血病的死因分析中，62.24%死于出血，其中87%爲顱内出血。血小闆減少是急性白血病出血的最重要原因。

　　（3）感染和發熱：

　　急性白血病以發熱爲早期表現者占52％，發熱常伴有感染。其中以口腔炎最多見，齒龈炎或咽峽炎嚴重時可發生潰瘍，甚至壞死。肛周炎或肛旁膿腫及肺部感染也甚常見，嚴重感染常導緻敗血病和菌血症。

　　（4）淋巴結和肝脾腫大：

　　淋巴結腫大以急淋發生率最高，初診時可達80％，尤見于T細胞、B細胞和前B細胞型急淋，常有淋巴結顯著腫大。

　　（5）骨和關節表現：

　　骨痛以急淋多見，初診時有骨、關節症狀者急淋11％，急非淋占2％。慢性粒細胞白血病急變有顯著骨痛，劇烈者可呈持續性有炸裂感。胸骨下端壓痛也甚常見。伴骨髓壞死者也不少見，易發生于兒童急淋。以關節腫爲起病症狀者多見于小兒。

　　（6）眼部表現：

　　白血病的眼部表現常由浸潤或出血引起，白血病細胞可直接浸潤視神經、脈絡膜、視網膜及供應眼球的血管，引起相應的症狀，出血比浸潤常見。綠色瘤或粒細胞肉瘤好發部位爲眼眶，可緻突眼。

　　（7）口腔表現：

　　急性白血病的口腔表現可由浸潤、感染和出血引起。白血病細胞浸潤可引起巨舌或齒龈增生。出血與粘膜潰瘍甚爲常見。

　　（8）肺部表現：

　　急性白血病的肺部表現可由感染、浸潤及白細胞淤滞等引起。

　　（9）心髒表現：

　　心肌和心包的浸潤常見，多見于急淋，以心肌浸潤爲主，偶有心包炎，亦可有出血而無浸潤者。可表現爲心肌炎、心律紊亂、心衰，偶有心包炎表現。

　　（10）胃腸道表現：

　　白血病本身可導緻腸道出血、腹瀉、粘膜炎和腸梗阻等。腹痛可因白血病浸潤、炎症、腸梗阻及肝脾包膜脹痛等引起。

　　（11）泌尿生殖系統表現：

　　約有2％急性淋巴細胞白血病例在初診時有睾丸白血病。受累睾丸呈彌漫性腫大，質軟，浸潤常有雙側性。白血病腎髒浸潤率可達52％。

　　（12）皮膚表現：

　　白血病的皮膚表現分特異性和非特異性皮損兩類。特異性皮損是由白血病細胞浸潤所引起的，非特異性皮損是由皮膚感染和出血所緻。

　　（13）神經系統表現：

　　約有2％急性白血病初診時有腦膜白血病，如未進行中樞神經系統白血病預防處理，則70％的急淋、20％～40％兒童及5％急非淋白血病可發生腦膜白血病。

　　（14）内分泌系統表現：

　　白血病細胞常浸潤甲狀腺，但引起甲狀腺腫大及功能改變者罕見。白血病可累及下丘腦和垂體後葉，并導緻尿崩症。

　　（15）代謝紊亂表現：

　　最常見的代謝紊亂是高尿酸血症。嚴重者可出現尿痛、少尿、尿流中斷、蛋白尿甚至急性腎功能衰竭。