什麽是重症肌無力

重症肌無力是一種神經性疾病，臨床上主要表現爲重複活動後肌肉無力或易疲勞，休息後症狀緩解，它是一種自身免疫性疾病， 已積累的大量證據表明重症肌無力是一種自身免疫性疾病，由于患者體内存在乙酰膽堿抗體，該抗體作用于運動神經原末梢和骨骼肌細胞所構成的運動終闆，尤其是突觸後膜的乙酰膽堿受體，結果是功能性乙酰膽堿受體數量減少從而導緻動作電位産生障礙，乃至神經肌肉傳導障礙。從而出現症狀。 　　重症肌無力以年輕女性和老年男性易患，平均發病年齡爲26歲。幾乎全身任何肌群均可受累，眼肌是重症肌無力最易受累的肌群， 重症肌無力初期的典型症狀爲陣發性無力并随時間的推移進行性加劇。初期症狀常局限于眼肌，但80%以上眼肌型患者在發病1年内可發展成全身型肌無力，表現爲全身肌肉受累，活動受限，其中有部分患者最終因呼吸肌受累而死亡。
症狀
症狀: 治療包括藥物治療和外科手術治療，各有優缺點，通常認爲僅早期可以采取非手術療法，一旦病情加重或發展爲全身性重症肌無力，則以選擇胸腺切除術爲最佳，因爲存在預後良好和避免額外藥物治療的可能性。 藥物治療方面，抗膽堿酯酶藥物：最常用的藥物爲新斯的明和溴吡斯的明， 其他如利用皮質進行的藥物治療或利用血漿置換法去除患者血漿中的特異性血漿因子以及乙酰膽堿抗體；以及聯合或單獨使用免疫抑制劑等常僅能獲得一定的臨床療效。 手術治療上，由于胸腺在重症肌無力的發病、發展以及預後過程中所處的重要位置，目前以胸腺切除術爲主的手術治療已經成爲首選的治療方式，以往的經胸骨胸腺切除術，擴大胸腺切除術，經頸部胸腺切除術等，由于其手術的複雜以及手術創傷的巨大，在臨床的使用已經越來越少，
症狀詳細描述
重症肌無力常呈慢性發病或亞急性發病，從某一肌群擴散到其它肌群，表現爲受累骨骼肌極易疲勞，如眼肌有客觀存在累則眼睑下垂；咽喉肌受累則講話無力、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力；頸部肌肉無力則擡不起頭；四肢肌肉受累表現精神不振、頭昏、頭脹、頭暈、嗜睡，感覺異常有麻木或麻刺感，如上肢擡舉無力，下肢上樓困難或易跌跤；肋間肌受累則呼吸困難，講話聲音小無力。以上症狀在下午或晚上及活動後加重，晨起或經休息或應用抗膽堿酯酶藥物後症狀減輕或消失。
病因及發病機制
　中醫 　　1 外因 外感六淫之邪緻髒腑功能失衡，氣血虧損緻病。 　　2 内因 七情所傷，情志不舒，累及髒腑，如有“怒傷肝”、“喜傷心”、“思傷牌”、“憂傷肺”、“恐傷腎”。 　　3 不内外因 攝生不慎，飲食不節，肥甘厚味，損及脾胃，緻脾胃虛弱；勞倦過度，髒腑功能失調，耗氣傷津。 　　4 先天因素 禀賦不足，素體脾胃虛弱，脾腎陽虛，肝腎陰虛等。 　　西醫 　　重症肌無力的确切病因尚不清楚。電鏡觀察發現，重症肌無力神經肌肉接頭突觸後膜皺褶變少變淺，平均面積減少。多數患者伴發胸腺不同程度異常，橫紋肌血管周圍常有淋巴細胞集結。近處來大量實驗證明，患者血液中存在作用于乙酰膽堿受體的抗體，導緻神經肌肉接頭突觸後膜有效乙酰膽堿受體的數目減少和乙酰膽堿傳遞功能障礙，引起肌肉無力症狀。
診斷
中醫 　　1 一般起病緩慢。在15～35歲起病者多見于女性，在5歲以下起病者多見于男性。可有家族遺傳史。 　　2 多見眼睑下垂，睜眼無力，閉眼不全，斜視、複視，眼球活動不靈，面部表情尴尬，吹氣漏風，閉嘴不緊，咀嚼無力，吞咽困難，飲水嗆咳，言語困難。小兒可有走路延遲，小腿肥大、肌肉發硬，大腿肌萎縮，臀部肥大，動作笨拙，如鴨步行，起蹲或上下樓困難，甚至兩手不能舉高，肩背聳起如翼狀，可伴智力減退。部分患者疲勞試驗可引起眼肌、吞咽肌及上下肢肌肉等部分肌力或全身肌力減退（癱瘓），晨輕晚重，休息後可逐漸恢複，活動勞累後又發作加劇，無感覺障礙。 　　3 重症肌無力患者檢查：IgG增高。抗核抗體陽性。抗AchR體陽性。C3補體增高。肌電圖檢查爲運動神經誘發的肌肉動作電位，幅度很快降低，單纖維肌電圖可見興奮性傳遞延緩或阻斷。病理檢查示骨骼肌中有散在的局竈性壞死，淋巴細胞浸潤。 　　4 肌營養不良症者檢查：尿肌酸排洩增加，肌酐排洩減少，血清肌酸磷酸激酶活性異常增高。肌電圖檢查可見主動收縮時幹擾相肌電圖，運動單位電位減低，時程縮短。病理檢查受累肌纖維橫紋消失，肌質網溶解斷裂。 　　西醫 　　1 各年齡組均可發病，女性爲多。 　　2 隐襲起病，緩慢進展，可見緩解、複發、惡化。受累肌肉呈病态疲勞，症狀可因休息和活動而波動。最易受侵肌肉爲眼外肌、表現爲睑下垂、複視、眼球運動受限。其次爲顱神經所支配肌群，表現爲表情無力、咀嚼疲勞、語聲低微，吞咽困難。影響肢帶肌和頸肌則行動困難。嚴重者影響呼吸肌和心肌，引起呼吸肌麻痹和心髒驟停而突然死亡。 　　3 藥物實驗 　　（1）騰喜龍；靜脈注射2mg，觀察20秒，如無反應亦無出汗、唾液增加等副作用，則加8mg，緩慢靜脈注射，1分鍾内症狀好轉爲陽性。 　　（2）新斯的明：肌肉注射0.5～1mg，15～30分鍾後症狀好轉爲陽性。上述西藥物實驗可幫助确診。 　　4 實驗室檢查 血清乙酰膽堿受體(AChR)抗體測定。 　　5 肌電圖檢查。
治療
中醫 　　1 中藥治療。 　　2 體針療法。 　　西醫 　　治療原則：避免過度疲勞；忌用一切妨礙神經-肌肉傳遞藥物以及各種肌肉松弛劑；抗膽堿酯酶藥物；腎上腺皮質激素及抗代謝性免疫抑制劑；胸腺切除或放射治療；血漿交換療法；重症肌無力合并危象搶救原則。 　　1 輕症早期病例，注意休息、避免感染，忌用各種影響神經-肌肉傳遞的藥物。首選抗膽堿脂酶藥物。 　　2 對抗膽堿脂酶藥物效果不滿意，不能阻止病情惡化時，應早合用或單用激素治療。 　　3 代謝免疫抑制劑。 　　4 胸腺摘除。成年人發病以男性爲多，不能排除胸腺疾病者，可手術摘除胸腺。 　　5 血漿交換療法，可試用于暴發型病例和其它療法無效者。 　　6 重症肌無力危象發生者，臨床很難鑒别爲哪類危象，故均按治療原則中方法搶救。
預後
1 重症肌無力的預後與臨床類型有關，單純眼肌型和單純脊髓肌型，病情始終局限于眼肌和四肢肌無力者預後好；全身型肌無力、延髓型肌無力和病情進一步發展出現危象者則預後不好。 　　2 對抗膽堿酯酶制劑、激素等藥物不敏感又不能手術者預後不好。 　　3 有合并感染（如肺部感染）和呼吸衰竭者預後不好。 　　4 合并有胸腺增大，或Ⅰ、ⅡA型合并胸腺瘤者，能手術切除且對抗膽堿酯酶藥物敏感者預後好。ⅡB或Ⅲ型合并胸腺瘤者手術效果差。 　　5 胸腺瘤有侵淫性生長，或有轉移者預後不好。 　　6 病程短、藥物治療敏感者療效好，預後好；病程長、藥物不敏感者預後不好。 　　7 經臨床觀察與年齡也有一定關系，患者治療時年齡＜15歲療效明顯，預後好；＞15歲則治療效果差，預後亦差，兩組有顯著差别。