肝豆狀核變性應該如何治療？

        一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼魚類、堅果類、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等。禁用黾闆、鼈甲、珍珠、牧蛎、僵蠶、地龍等高銅藥物。

　　二、使用劑驅鋇：

　　(一)D-青黴胺。應長期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于飯前半小時口服。

　　(二)三乙基四胺。對青黴胺有不良反應時可改服本藥，長期應用可緻鐵缺乏。

　　(三)二巯基丙醇。

　　(四)硫酸鋅。毒性較低，可長期服用。餐前半小時服200mg，3/d，與D青黴胺合用時，兩者至少相距2h服用，以防鋅離子在腸道内被D青黴胺絡合。

　　三、對症治療：

　　(一)保肝治療。多種維生素，能量合劑等。

　　(二)針對錐體外系症狀，可選用安坦或東莨菪鹼。

　　(三)如有溶血發作時，可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。

　　四、手術治療 嚴重脾功能亢進可導緻長期白細胞和血小闆顯著減少，常易出血和感染，青黴胺也可使白細胞和血小闆降低，這類患者可行脾切除術，治療無效的嚴重病例也可考慮肝移植。